Что это диффузная неходжкинская лимфома

Диффузная неходжкинская лимфома

Самым распространенным типом неходжкинской лимфомы является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (сокращенно ККЛ). Этот вид опухоли развивается, когда организм вырабатывает аномальные В-лимфоциты — клетки, которые впоследствии становятся клетками лимфомы. B-клеточные лимфоциты представляют собой белые кровяные клетки, которые борются с инфекцией. Иногда клетки лимфомы появляются в частях тела, состоящих не из лимфоидной ткани. Этот вид рака называется экстранодальной опухолью.

Чаще всего ККЛ проявляется в виде быстрорастущей, но безболезненной опухоли на шее, подмышками или в области паха. В более поздние периоды развития опухоль вызывает такие симптомы, как усталость, ночную потливость, высокую температуру, быструю потерю веса.

Рост такой опухоли происходит очень быстро, обычно коррекция этого процесса достигается путем использования химиотерапевтических препаратов, которые подавляют рост опухоли и даже уменьшают её размеры.

Виды диффузных лимфом:

  • лимфома мелкоклеточная;
  • мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
  • крупноклеточная (описанная в статье);
  • смешанная (крупно- и мелкоклеточная одновременно);
  • ретикулосаркома;
  • иммунобластная;
  • лимфобластная;
  • недифференцированная;
  • опухоль Беркита;
  • неуточненные типы диффузных лимфом.
  1. Первичная крупноклеточная диффузная лимфома В-клеток средостения.
  2. Внутрисосудистая крупноклеточная лимфома.
  3. Лимфома с избытком гистиоцитов и Т-клеток.
  4. Кожно-первично-диффузная, поражающая ноги.
  5. Крупноклеточная В-клеточная лимфома, сопровождающаяся вирусом Эпштейн-Барра.
  6. В-клеточная диффузная лимфома, возникающая вследствие воспаления.

Почему лимфомы называются диффузными?

Такое название вызвано тем, что при этой опухоли строение лимфатического узла нарушается. Клетки опухоли распространяются во все части лимфатической системы, то есть происходит своеобразная «диффузия». При диффузных лимфомах опухоли появляются либо во всех точках сосредоточения лимфатических узлов, либо в одиночном участке, где новообразование начинает ускоренно расти и приводит к появлению болезненных симптомов. В начале развития опухоли лимфоузлы можно определить как увеличенные при прощупывании, но постепенно, даже при бессимптомном старте заболевания, появляются «В-симптомы», по которым врач сразу определяет, что имеет дело с онкологическим заболеванием.

Симптомы лимфом

Опухоли средостения развиваются в возрасте между 25 и 40 годами. Чаще всего от этого вида заболевания страдают женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Опухоль сопровождается такими симптомами: кашель, одышка, дисфагия (нарушение глотания), отек лица и шеи, болевые симптомы, головокружения.

Всем остальным подвидам свойственны такие же симптомы в той или иной мере, но у каждого пациента симптоматика может отличаться. Самые первые симптомы — это увеличение лимфатических узлов. Так организм подает сигнал, что в его внутренней системе появились «клетки-чужаки».

Дополнительные симптомы:

  • отек печени или селезенки;
  • вздутие живота;
  • отеки конечностей.

При внутрисосудистой диффузной лимфоме появляются такие симптомы:

  • онемение конечностей;
  • слабость;
  • паралич лица, рук или ног;
  • сильные головные боли;
  • нарушения зрения;
  • потеря равновесия;
  • сильное похудение;
  • появление участков воспаленной кожи, их болезненность.

Стадии лимфомы

Поражена одна группа лимфатических узлов в одной половине тела.

Две или более групп лимфатических узлов поражены. Все пораженные узлы располагаются либо над диафрагмой, либо ниже диафрагмы.

Лимфома в лимфатических узлах по обе стороны от диафрагмы.

Лимфома распространилась за пределы лимфатических узлов в другие органы: мозг, печень, костный мозг, легкие.

Специалисты также разделяют неходжкинские лимфомы на две группы в зависимости от того, как быстро они растут:

  • ленивые (низкосортные) — медленный рост;
  • агрессивные (высокого класса) — быстрый рост.

Диффузная лимфома всегда является агрессивной.

Лечение диффузных лимфом

Терапия в отношении агрессивных форм неходжкинской лимфомы значительно изменилась за последние 30 лет. Например, часто используются высокие дозы химиопрепаратов, вводимые после трансплантации стволовых клеток и клеток костного мозга. Химиотерапия обычно проводится в амбулаторных условиях, тем не менее, пациенты должны быть госпитализированы, если во время лечения возникают осложнения. В целом роль хирургического вмешательства при лечении различных типов лимфом, и не только диффузных, ограничена. Лечебный эффект оказывает в первую очередь цитотоксический агент с дополнением в виде лучевой терапии или без нее. Удаление пораженного лимфатического узла, как правило, не является эффективным методом лечения. Тем не менее, оперативное вмешательство иногда может быть полезным для получения тканей для диагностики, и реже — для устранения осложнений после лечения.

Диффузные лимфомы крайне агрессивны, поэтому при постановке диагноза лечение начинают сразу же, незамедлительно, чтобы не терять времени. Клинические исследования показали, что группа пациентов, подвергавшихся хирургическому вмешательству, а после — химиотерапии, имела значительно более низкий показатель качества жизни после операции, чем группа, которая лечилась химиопрепаратами и лучевой терапией.

Хирургическая резекция может быть приемлемым способом лечения для пациентов с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой кишечника. Ведущие препараты для химиотерапии — это Ритуксимаб, Циклофосфамид, Винкристин, Доксорубин, Преднизолон. Организм дает самый эффективный ответ на лечение при внутривенном введении этих препаратов. Ритуксимаб, согласно клиническим испытаниям, произвел быстродействие на 48% у пациентов с низкосортными лимфомами и проявил высокую активность при борьбе с крупноклеточной диффузной лимфомой.

Читайте также:  Синдром повышенной возбудимости у детей и его лечение

Общепринятый стандарт лечения: шесть курсов Ритуксимаба. В зависимости от типа диффузной опухоли, степени поражения организма, возраста пациента и стабильности его состояния, курс лечения может меняться как по длительности, так и по комбинации препаратов.

Дополнительные методы лечения

1. Рецидив-терапия. Проводится при помощи Ритуксимаба, Дексаметазона, Цитарабина и Цисплатина.

2. Использование венозных устройств быстрого доступа.

Пациентам, проходящим множественные циклы химиотерапии, имплантируют такие устройства для инъекций и взятия проб крови на токсичность.

3. Наблюдение пациента.

Даже при временном улучшении наблюдение за пациентом не прекращают и проводят осмотры каждые 3 недели.

По материалам:
1994-2015 by WebMD LLC.
Macmillan Cancer Support 2015
American Cancer Society
Cancer Research UK.
2015 Leukaemia Foundation Australia

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная В крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) — это группа опухолей лимфатической системы, в основе которой лежит трансформация В-лимфоцитов в злокачественные клетки.

  • Причины возникновения и группы риска
  • Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы
  • Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы
  • Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы
  • Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы
  • Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы
  • Рецидивы крупноклеточной лимфомы
  • Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы
  • Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Причины возникновения и группы риска

Причиной возникновения ДВКЛ является изменение В-лимфоцитов, т. е. нарушение структуры ДНК. Из-за этого клетки начинают бесконтрольно расти и размножаться, рассеиваясь по всему организму и поражая различные органы и системы. Почему возникают эти мутации, достоверно не установлено. Более того, есть много людей, у которых обнаруживаются характерные генетические поломки, но нет лимфомы. Данный вопрос продолжает изучаться.

В настоящее время принято говорить о факторах риска, которые повышают вероятность развития данного заболевания:

  • Врожденные и приобретенные иммунодефициты: синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бара, СПИД, необходимость лечения, которое снижает иммунитет: цитостатики, иммуносупрессоры при трансплантации органов и др.
  • Вирусные инфекции: ВИЧ, гепатит С, Т-лимфотропный вирус.
  • Аутоиммунные заболевания: ревматоидный артрит, волчанка и др.
  • Токсическое воздействие инсектицидов, гербицидов, бензола.
  • Лечение посредством цитостатической и лучевой терапии.

Симптомы диффузной крупноклеточной В лимфомы

Крупноклеточная лимфома может проявляться множеством симптомов, но все их многообразие можно уложить в три синдрома:

  • Увеличение лимфатических узлов — лимфаденопатия. Чаще всего, лимфома манифестирует безболезненным увеличением лимфатических узлов, которые можно обнаружить визуально или при пальпации. Но бывает так, что поражаются узлы, недоступные для осмотра и пальпации (например, в грудной или брюшной полости), тогда этого признака сразу может и не быть.
  • Симптомы интоксикации: повышение температуры, не связанное с инфекцией, сильная потливость, потеря веса. Комбинацию этих признаков называют В-симптоматикой. Ее наличие имеет значение при определении стадии заболевания.
  • Симптомы, которые развиваются, когда крупноклеточная лимфома переходит на другие органы и системы. Это могут быть боли в груди и кашель, боли в животе и нарушение стула. При поражении ЦНС развиваются головные боли, нарушение зрения и рвота. Из-за разрушения костного мозга снижается иммунитет, развивается анемия и склонность к опасным кровотечениям.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

  • 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
  • 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
  • 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

  • А — нет В-симптомов.
  • В — есть хотя бы один из В-симптомов.
  • Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
  • S — лимфома поразила селезенку.
  • X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Диагностика диффузной крупноклеточной лимфомы

Диагноз неходжкинская лимфома выставляется на основании гистологического и иммуногистохимического исследования опухолевой ткани. Для того чтобы получить материал, проводят инцизионную или эксцизионную биопсию лимфатических узлов. Помимо этого, выполняют молекулярно-генетические и иммунофенотипические исследования, которые позволят определить вид опухоли, наличие тех или иных генетических изменений и подобрать оптимальный метод лечения.

Для определения стадии лимфомы проводят следующие исследования:

  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • Методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, ПЭТ-КТ, МРТ.
  • Также назначается ряд лабораторных анализов — развернутый анализ крови, определение маркеров парентеральных гепатитов, анализ на ВИЧ, биохимические исследования и др.

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Лечение диффузной лимфомы определяется исходя из следующих данных:

  • Риски рецидива согласно IPI.
  • Возраст пациента.
  • Его состояние (сможет ли больной перенести высокодозную полихимиотерапию).

В качестве основных методов лечения крупноклеточной лимфомы применяется химиотерапия и в некоторых случаях облучение. Перед началом терапии фертильных пациентов обсуждается вопрос о криоконсервации гамет (половых клеток), поскольку лечение может вызвать бесплодие.

Читайте также:  Ингибитор фосфодиэстеразы 4 рофлумиласт в лечении хронической обструктивной болезни легких

Главным критерием подбора терапии является международный прогностический индекс IPI, который включает следующие аспекты:

  • Возраст. Младше 60 лет — 0 баллов, старше — 1 балл.
  • Состояние пациента по ECOG (активность больного и способность к самообслуживанию). 1-2 балла по ECOG это 0 по IPI, и 3-4 балла по ECOG — это 1 балл по IPI.
  • Уровень ЛДГ. В норме — 0 баллов по IPI, повышен — 1 балл.
  • Стадия лимфомы. 1-2 — 0 баллов, 3-4 — 1 балл.
  • Наличие более 1 экстранодальной зоны поражения. Нет — 0, да — 1.

Интерпретация IPI следующая:

  • 0-1 балл — лимфома низкого риска.
  • 2 балла — лимфома промежуточно низкого риска.
  • 3 балла — лимфома промежуточно высокого риска.
  • 4-5 баллов — лимфома высокого риска.

Пациенты из группы низкого и промежуточно-низкого риска начинают свое лечение с 6 циклов иммунохимиотерапии по протоколу R-CHOP-21. Эта схема, помимо цитостатиков, предполагает применение иммунотерапевтического препарата ритуксимаба. Такая схема позволяет добиться пятилетней выживаемости у 80% больных. Для пациентов с 3-4 стадией заболевания, лечение дополняется лучевой терапией на зоны массивного и экстранодального опухолевого поражения.

Лечение пациентов из групп промежуточно-высокого и высокого риска подбирается индивидуально с учетом возраста и состояния больного по шкале ECOG. Молодым пациентам с хорошим соматическим состоянием назначаются более агрессивные схемы лечения, предполагающие проведение высокодозной химиотерапии с трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ГСК). При высоких рисках поражения нервной системы проводится несколько циклов интратекальной химиотерапии, когда препараты вводят в спинномозговой канал. Пожилым и слабым пациентам подбираются более щадящие схемы. Оценка эффективности лечения производится в середине циклов химиотерапии и после их окончания.

Восстановление после лечения крупноклеточной неходжкинской лимфомы

В целом, после того как у пациента диагностировали ремиссию, он должен регулярно наблюдаться у онколога. Сначала раз в три месяца, потом раз в полгода, а потом ежегодно. Если через пять лет после достижения ремиссии, у пациента нет признаков заболевания, его считают выздоровевшим и снимают с учета.

Рецидивы крупноклеточной лимфомы

При лечении диффузной В-крупноклеточной лимфомы долгосрочной ремиссии удается достичь в 70-80 % случаев, но у ряда пациентов возникает рецидив. Лечение рецидивов проводится по следующей схеме:

  • Химиотерапия второй линии. Она должна подавить опухолевый рост, в то же время не нанося ущерба гемопоэтическим стволовым клеткам.
  • Сбор ГСК.
  • Высокодозная химиотерапия. Используются высокие дозы цитостатиков, которые уничтожают самые стойкие опухолевые клетки, но они же губят и кроветворение, поэтому чтобы его восстановить проводят следующий этап.
  • Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, которая призвана восстановить кроветворение.

У пациентов из групп высокого риска, которые уже прошли аутологичную трансплантацию, и получили рецидив диффузной лимфомы, проводят аллогенную трансплантацию, т. е. используют стволовые клетки доноров. В этих случаях также есть шансы на полную ремиссию, но они не превышают 50%.

Осложнения диффузной В крупноклеточной лимфомы

Химиотерапия и лучевая терапия диффузной крупноклеточной лимфомы пагубно влияют не только на злокачественную опухоль, но и на все быстро делящиеся клетки. Это кроветворные клетки, эпителий кожи и слизистых оболочек и др. Поэтому в процессе лечения и восстановления большое внимание уделяется профилактике осложнений. В первую очередь, это борьба с инфекциями (бактериальными, вирусными, грибковыми), нарушением кровесвертывающей системы и работы пищеварительного тракта.

Помимо этого, в долгосрочной перспективе есть риск развития следующих осложнений:

  • Возникновение других злокачественных опухолей: рак легкого, молочной железы, желудка, а также лейкозов и других видов лимфом. Наибольшие риски отмечаются в первые десятилетия после прекращения лечения.
  • Кардиоваскулярные осложнения: нарушение работы миокарда, быстрый атеросклероз кровеносных сосудов, повреждение клапанов сердца и др.
  • Поражение легких: пульмониты, пневмосклероз и пневмофиброз.
  • Осложнение со стороны эндокринной системы: гипотиреоз, бесплодие, нарушение сперматогенеза.

Прогноз и профилактика крупноклеточной лимфомы

Прогноз течения диффузной В крупноклеточной лимфомы зависит от показателя IPI. Чем больше баллов, тем хуже прогноз. Для больных, имеющих 4-5 баллов (высокий риск), пятилетняя выживаемость колеблется в пределах 31%. При низких рисках пятилетняя выживаемость составляет около 91%.

Что касается специфической профилактики, то ее на сегодняшний день не существует, а все рекомендации для минимизации риска заболевания сводятся к ведению здорового образа жизни и правильному питанию.

Лимфома неХоджкина

Лимфома неХоджкина – одна из двух главных групп лимфом (вторая – это лимфома Ходжкина). Клетки в случае лимфомы неХоджкина выглядят и функционируют иначе, чем в случае лимфомы Ходжкина.

Лимфому неХоджкина подразделяют по степени злокачественности, типу и стадии.

Степень злокачественности – указывает, является ли лимфома неХоджкина медленно прогрессирующей (низкой степени злокачественности, медленно растущая) или агрессивной (высокой степени злокачественности, быстро растущая)

Тип: Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы подразделяются более, чем на 30 типов, в зависимости от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом.

Стадия: чтобы указать, насколько лимфома распространилась или не распространилась ли в организме, болезнь делят на I, II, III и IV стадии.

Читайте также:  Особенности анамнеза, течения беременности и родов у женщин с преэклампсией

Чтобы определить стадию, необходимо знать историю болезни пациента и провести всестороннее обследование, включая рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

Лимфома неХоджкина – одна из двух главных групп лимфом (вторая – это лимфома Ходжкина). Клетки в случае лимфомы неХоджкина выглядят и функционируют иначе, чем в случае лимфомы Ходжкина.

Лимфому неХоджкина подразделяют по степени злокачественности, типу и стадии.

Степень злокачественности – указывает, является ли лимфома неХоджкина медленно прогрессирующей (низкой степени злокачественности, медленно растущая) или агрессивной (высокой степени злокачественности, быстро растущая)

Тип: Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы подразделяются более, чем на 30 типов, в зависимости от того, как клетки лимфомы выглядят под микроскопом.

Стадия: чтобы указать, насколько лимфома распространилась или не распространилась ли в организме, болезнь делят на I, II, III и IV стадии.

Чтобы определить стадию, необходимо знать историю болезни пациента и провести всестороннее обследование, включая рентгенологическое обследование, компьютерную томографию, биопсию костного мозга и анализы крови.

Степень злокачественности

Медленно прогрессирующие лимфомы неХоджкина растут медленно. Часто в начале заболевания они не вызывают никаких симптомов, и поэтому какое-то время их нельзя обнаружить. Надо отметить, что после постановки диагноза многим пациентам не требуется немедленное лечение – иногда даже несколько месяцев или лет. В случае необходимости применяемое лечение обычно является эффективным и опухоль уменьшается или исчезает совсем, что называется частичной или полной ремиссией. Однако, на более поздних, распространившихся стадиях лимфомы низкой злокачественности неизлечимы. У болезни наблюдается рецидив или повторение, который требует лечение.

Агрессивные лимфомы неХоджкина растут сравнительно быстро. Они, в сравнении с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина, с большей вероятностью будут вызывать симптомы и им обычно требуется немедленное лечение. Хотя название ‘агрессивная лимфома’ звучит пугающе, эти лимфомы обычно очень хорошо поддаются лечению, и существует намного больше возможностей вылечить её полностью, по сравнению с медленно прогрессирующими лимфомами неХоджкина.

Медленно прогрессирующие и агрессивные лимфомы неХоджкина делятся на различные типы. Существуют несколько тестов для определения типа лимфомы неХоджкина. Тип лимфомы неХоджкина определяют, принимая во внимание:

  • Вид злокачественных лимфоцитов (B клетки или T клетки) и вид под микроскопом
  • Изменение структуры затронутых лимфомой лимфатических узлов
  • Вид белков или маркеров на поверхности злокачественных лимфоцитов

У большинства людей страдающих лимфомой неХоджкина патологическими являются B клетки поэтому её называют B клеточной лимфомой. T клеточные лимфомы неХоджкина встречаются намного реже и чаще наблюдаются у детей или молодых людей.

Если при осмотре затронутого лимфоузла в микроскопе у него сохранёно характерное для нормального лимфоузла расположение клеток, тогда лимфому называют фолликулярной. Если расположение клеток другое, тогда её называют диффузной. В общем, фолликулярные лимфомы чаще принадлежат к группе медленно прогрессирующих лимфом, а диффузные лимфомы – к группе агрессивных лимфом.

Маркеры на поверхности патологических клеток помогают точнее определить тип лимфомы и могут повлиять на выбор лечения. Так как существует более 30 типов лимфом, выбор правильного лечения является сложной задачей, так как невозможно применить какой-то один принцип для всех.

Стадия

Определяя стадию лимфомы неХоджкина, нужно знать, в какой части организма она находится, сколько групп лимфатических узлов затронуто, и распространилась ли лимфома в другие части организма. Чтобы определить распространённость болезни, проводят несколько тестов для определения стадии.

Чаще всего стадию лимфомы неХоджкина обозначают римскими цифрами: I-IV. В упрощённом варианте I и II стадии объединяются и называются ранней стадией заболевания, а III и IV— поздней стадией заболевания.

  • I стадия – лимфома затрагивает только одну группу лимфоузлов
  • II стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп, но они находятся с одной стороны диафрагмы – все либо со стороны грудной клетки, либо брюшной полости
  • III стадия – затронуты лимфоузлы двух или более групп как со стороны грудной клетки, так и со стороны брюшной полости
  • IV стадия – лимфома кроме лимфоузлов затронула по крайней мере один орган (например, костный мозг, печень или лёгкие)

Иногда к номеру стадии добавляют латинские буквы ‘A’ или ‘B’, в зависимости от того, присутствует ли какой–либо из трёх упомянутых далее специфических симптомов:

  • Периодическая лихорадка неясного происхождения (температура тела выше 38oC)
  • Потливость ночью
  • Непланируемая потеря массы тела более чем 10% от массы тела за последние 6 месяцев

A’ обозначает, что нет ни одного из этих симптомов, а ‘B’ — что наблюдается хотя бы один из этих симптомов. Например, у человека со стадией IIB лимфомы неХоджкина лимфома находится в двух или более группах лимфоузлов и все группы находятся либо со стороны грудной клетки, либо со стороны брюшной полости, и присутствует один или больше из трёх вышеупомянутых симптомов. У человека со стадией IVA лимфомы неХоджкина, лимфома распространилась за пределы лимфоузлов, и у него не наблюдается ни один из вышеупомянутых трёх симптомов.

Ссылка на основную публикацию
Что такое фунгициды и для чего их применяют Дела огородные ()
Что такое фунгициды и для чего они нужны Растение чахнет, покрывается непонятными пятнами, непривычно плохо реагирует на подкормки, а потом...
Что такое дисплазия – клиника «9 месяцев»
Признаки и лечение дисплазии цервикального канала у женщин Под дисплазией цервикального канала понимают заболевание, при котором в тканях маточной шейки...
Что такое женский презерватив и как его использовать
Всё о видах прерывания беременности и методах контрацепции Женский презерватив: прошлое, настоящее и будущее Несмотря на то, что существует множество...
Что такое фурункул фото, виды, причины, где может быть, лечение
100% про то что такое фурункул, фото, от чего появляется чирей и как его лечить Даже относительно безобидные воспалительные заболевания...
Adblock detector