Хронические миелопролиферативные заболевания симптомы, диагностика, лечение в Онкологическом центре

Экстрагенитальная патология в акушерстве: Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность

Под редакцией Соколовой М.Ю.

Код МКБ-10: эссенциальная тромбоцитемия D 47.3, истинная полицитемия D 45, идиопатический миелофиброз D 47.1

Краткие эпидемиологические данные
Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) составляют группу Ph-негативных клонально обусловленных хронических лейкозов миелоидного происхождения, сопровождающихся трансформацией полипотентной стволовой кроветворной клетки и характеризующихся пролиферацией одного или нескольких ростков миелопоэза. (2,3) Эти заболевания обычно встречаются во второй половине жизни, средний возраст пациентов -50-60 лет. Эссенциальной тромбоцитемией (ЭТ) несколько чаще болеют женщины, истинная полицитемия (ИП) более характерна для мужского пола. В последнее время имеется тенденция к увеличению частоты ХМПЗ у женщин детородного возраста. В репродуктивном периоде ЭТ встречается чаще, чем остальные ХМПЗ (1).

Классификация
В соответствии с последней классификацией ВОЗ (2001), среди ХМПЗ выделяют 3 нозологические формы: эссенциальную тромбоцитемию, истинную полицитемию и идиопатический миелофиброз (ИМ).

Различают следующие стадии ИП:

Стадия 1 — малосимптомная, продолжительностью до 5 лет и более
Стадия 2А — эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, 10-20 лет
Стадия 2В — эритремическая с миелоидной метаплазией селезенки
Стадия 3 — постэритремическая миелоидная метаплазия с миелофиброзом и без него (1)

В развитии ИМ выделяют следующие стадии:

1 .пролиферативная (ранняя/префибротическая)
2. продвинутая (фибротическая/фибротически-склеротическая)
3. трансформация в острый лейкоз (2)

Диагностика

Жалобы и объективные данные Особенностью ХМПЗ является наличие внутригруппового сходства клиникоморфологических изменений на разных стадиях.

Среди общих симптомов ХМПЗ отмечаются так называемые ослабляющие конституциональные симптомы: субфебрилитет, потеря массы тела, повышенная потливость, а также кожный зуд различной степени выраженности, усиливающийся после водных процедур. Сосудистые осложнения, характеризующиеся многочисленными клиническими проявлениями, являются основной причиной, угрожающей здоровью и жизни пациентов с ХМПЗ. Среди микроциркуляторных сосудистых расстройств преобладают нарушения на уровне головного мозга: мучительные мигрени, головокружения, тошнота и рвота, транзиторные ишемические атаки, инсульты головного мозга, психические расстройства, преходящие нарушения зрения и слуха. Кроме того, микрососудистые осложнения проявляются стенокардией, эритромелалгией, характеризующейся приступами острых жгучих болей в пальцах верхних и нижних конечностей с багровым покраснением кожи и отеком. Тромбозы венозных и артериальных сосудов составляют вторую группу сосудистых расстройств при ХМПЗ и нередко являются причиной летальных исходов (тромбоз глубоких вен нижних конечностей, тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей, инсульты головного мозга, инфаркты миокарда и других органов, тромбозы печеночных и нижней полой вены с развитием синдрома Бадда-Киари). Геморрагические осложнения, спонтанные или спровоцированные даже малыми оперативными вмешательствами, варьируют от незначительных (носовые, десневые кровотечения, экхимозы) до непосредственно угрожающих жизни кровотечений (желудочно-кишечные и другие полостные кровотечения). Спленомегалия, являющаяся характерным симптомом всех ХМПЗ, развивается на разных стадиях заболеваний. Причинами увеличения селезенки являются как депонирование избыточного количества клеток крови при ЭТ, 2А стадии ИП, так и развитие экстрамедуллярного гемопоэза при 2В стадии ИП и ИМ. Нередко спленомегалии сопутствует увеличение печени, хотя встречается и изолированная гепатомегалия. Нарушение обмена мочевой кислоты (гиперурикемия и урикозурия) также является общим признаком всех ХМПЗ. Клинически проявляется почечной коликой, мочекаменной болезнью, подагрой, подагрической полиартралгией и их сочетанием. (1,3)

Стадия гематологических исходов, являющаяся проявлением естественной эволюции ХМПЗ, характеризуется развитием миелофиброза разной степени выраженности или трансформацией в острый лейкоз. Кроме того, возможна взаимная трансформация ХМПЗ, поэтому в настоящее время не является ошибкой смена диагнозов ИП, ЭТ или ИМ. (2)

Неблагоприятные исходы беременности при сочетании с ХМПЗ до появления новых препаратов и разработки современных методов лечения наблюдались в 50-60%. Наиболее частыми осложнениями беременности являются самопроизвольные выкидыши на различных сроках, задержка внутриутробного развития плода (ЗВУР), внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, отслойка плаценты, преэклампсия. (5, 6)

Читайте также:  Аллопуринол-Эгис цена в Москве от 0 руб, купить Аллопуринол-Эгис, отзывы и инструкция по применению

Эссенциальная тромбоцитемия у 1/3 больных протекает бессимптомно и обнаруживается только при рутинном исследовании анализа периферической крови. Увеличение селезенки, обычно незначительное, наблюдается в 50-56% случаев, а у 20-50% пациентов наблюдается и гепатомегалия. Первыми проявлениями заболевания у 20-35% пациентов являются кровотечения, а у 25-80% (по различным источникам) — тромбозы. (1)

В начальных стадиях ИП основные проявления заболевания связаны с плеторическим синдромом (гиперпродукция эритроцитов), проявляющимся эритроцианотической окраской кожи лица и видимых слизистых оболочек, особенно мягкого неба, резко контрастирующей с обычной окраской твердого неба (симптом Купермана), чувством жара, повышением температуры конечностей. В то же время некоторые пациенты адаптированы к плеторе и могут не предъявлять никаких жалоб. Примерно у 25% больных в дебюте заболевания развиваются венозные тромбозы, инфаркт миокарда или церебральные нарушения, а в 30-40% случаев отмечены проявления геморрагического синдрома. Кожный зуд наблюдается у каждого второго пациента. Выявляется сплено- и гепатомегалия, а также различные проявления тромбогеморрагического синдрома. В фазе гематологических исходов постэритремический миелофиброз развивается у 10-20% больных, трансформация в острый лейкоз встречается в 20-40% случаев. (1,3)

Увеличение селезенки является основным клиническим симптомом при ИМ и встречается у 97-100% пациентов. ИМ долгое время протекает бессимптомно, и спленомегалия выявляется случайно. Наиболее частой причиной обращения к врачу у пациентов с ИМ является слабость, причиной которой является анемия у половины пациентов, в том числе тяжелой степени у 25%. При значительной спленомегалии пациенты часто жалуются на тяжесть в области живота, ощущение сдавления желудка и кишечника, периодические острые боли, вызываемые инфарктом селезенки и периспленитом, Гепатомегалия встречается более, чем у половины больных на момент диагностики. Эволюция ИМ приводит к развитию острого лейкоза у 5-20% больных. (2)

Лабораторно-инструментальное исследование При цитогенетическом исследовании костного мозга при всех ХМПЗ отсутствует филадельфийская хромосома.

ЭТ может быть заподозрена при стойком увеличении количества тромбоцитов более 600×10 9 /л. В костном мозге обнаруживается пролиферация большого количества гиперплазированных многодольчатых мегакариоцитов. Костный мозг обычно нормо- или гиперклеточный. Изменений со стороны эритроидного и гранулоцитарного ростков кроветворения не отмечается.

Наличие ИП следует предположить при повышении уровня гемоглобина более 165 г/л у женщин. Как правило, содержание лейкоцитов и тромбоцитов также увеличено и составляет 10-12х10 9 /л и более 400х10 9 /л соответственно. Как правило, отмечается повышение щелочной фосфатазы в нейтрофилах в 80% случаев и витамина В12 в сыворотке. При исследовании костного мозга определяется типичная картина его гиперклеточности с пролиферацией трех ростков кроветворения и нередко гиперплазией мегакариоцитов.

При ИМ в периферической крови обнаруживаются пойкилоцитоз эритроцитов, дакроциты, нормобласты. В префибротической стадии заболевания анемия умеренная или отсутствует, в то время как для поздних стадий заболевания характерна выраженная анемия. При гистологическом исследовании выявляется коллагеновый фиброз, а в поздних стадиях — остеомиелосклероз, приводящие к уменьшению клеточности костного мозга и приводящие к его недостаточности. (2)

Дифференциальная диагностика В каждом случае необходимо исключить вторичный характер развития тромбо-, эритро- и лейкоцитоза, вызываемое повышением цитокинов в ответ на инфекцию, воспаление, травму тканей и др.

В связи со схожестью клинико-морфологических особенностей необходима как внутригрупповая дифференциация, так и с Ph-положительным лейкозом (хроническим миелолейкозом) на основании клинико-лабораторных данных. (2)

Лечение

Медикаментозная терапия В терапии больных с ХМПЗ отмечается сходная терапевтическая тактика, направленная на профилактику сосудистых осложнений и борьбу с тромбоцитозом. Данных о тактике лечения ХМПЗ во время беременности крайне мало, поэтому, до сих пор не разработаны единые терапевтические подходы к ведению беременности, родоразрешению и послеродовому периоду. В настоящее время применение не проникающих через плаценту и не обладающих тератогенным действием препаратов позволили значительно улучшить качество жизни, прогноз и исход данных заболеваний, а также способствуют сохранению беременности у пациенток.

Читайте также:  Новая программа в МСЦ - «Чрескожная пункционная биопсия печени»

Программа лечения ХМПЗ во время беременности:

1) всем беременным с тромбоцитозом назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 — 100мг;
2) при уровне тромбоцитов более 600×10 9 /л — рекомбинантный интерферон-α (ИФ-α) вводят в дозе 3 млн ME в день (или через день), позволяющей поддерживать число тромбоцитов на уровне 200 — 300×10 9 л;
3) при тромбоцитозе более 400×10 9 л, введение ИФ-α продолжают, если это лечение проводилось еще до беременности и/или существует высокий тромбогенный риск.
4) антикоагулянты прямого действия (низкомолекулярный гепарин) по показаниям при отклонениях в плазменном звене гемостаза. (4)

Для профилактики тромбоэмболических осложнений рекомендовано использование медицинских компрессионных чулок. Чтобы снизить риск развития кровотечения необходимо отменить прием аспирина за 2 недели до родоразрешения. Региональная анестезия не должна использоваться ранее 12 часов от последней профилактической дозы НМГ, в случае применения лечебной дозы НМГ — не ранее, чем через 24 часа. Начинать прием НМГ можно спустя 4 часа после удаления эпидурального катетера. При плановом кесаревом сечении прием профилактической дозы НМГ необходимо прекратить за один день до родоразрешения и возобновить через 3 часа после окончания операции (или через 4 часа после удаления эпидурального катетера). (6)

В послеродовом периоде, опасном по развитию тромбоэмболических осложнений, необходимо продолжение лечения в течение 6 недель. В связи с тем, что рекомбинантный ИФ-α экскретируется с молоком, грудное вскармливание во время лечения противопоказано. (6)

Показания к госпитализации: при возникновении тромбогеморрагических осложнений.

1. Клиническая онкогематология ред. Волковой М.А. М., «Медицина» — 2001-с.263-300.
2. Рукавицын О.А., Поп В.П.// Хронические лейкозы. М., «Бином. Лаборатория знаний» — 2004 — с.44-81.
3. Руководство по гематологии ред. Воробьева А. И. М., «Ньюдиамед» — 2003 -Т.2 — с.16-29.
4. Цветаева Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. и др. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность. // Терапевтический архив. -2006.
5. Barbui Т., Barosi G., Grossi A. et al. Practice guidelines for the therapy of essential thrombocythaemia. A statement from the Italian Society of Hematology, the Italian Society of Experimental Hematology and the Italian Group for Bone Marrow Transplantation. //Haematologica. — 2004 — Feb.,89(2). — p.215-232.
6. Harrison C. Pregnancy and its management in the Philadelphia negative myeloproliferative diseases. // British Journal of Haematology. — 2005 — vol. 129(3) -p.293-306.

Хронические миелопролиферативные заболевания

Хронические миелопролиферативные заболевания — это группа патологий, при которых происходит неконтролируемый рост кровяных клеток. Нарушение вызвано генетическими мутациями. Лечение нарушения производится путём трансплантации костного мозга. Эффективность лечения зависит от вида и стадии заболевания (в среднем оно составляет около 50 %).

Акции

Оперативные вмешательства со скидкой 7%.

Оперативные вмешательства со скидкой 10%.

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам check-up со скидкой до 20%!

«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой от 30 до 60%!

Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!

  • Лимфома
  • Хронические миелопролиферативные заболевания
  • Множественная миелома
  • Лимфома Ходжкина

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Врачи выделяют следующие виды ХМПЗ:

  • истинная полицитемия;
  • хронический идиопатический миелофиброз;
  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоцитарный лейкоз;
  • хронический нейтрофильный лейкоз;
  • хронический эозинофильный лейкоз.
Читайте также:  Как правильно подготовиться к лабораторному исследованию

Однако следует отметить, что зачастую у пациента наблюдаются комбинированные формы заболевания. Кроме того, при влиянии неблагоприятных факторов любая хроническая форма рискует перейти в острую стадию.

Симптомы

Симптоматика хронических миелопролиферативных заболеваний неспецифична, поэтому требует тщательной диагностики. У пациента могут наблюдаться следующие симптомы:

  • повышенная утомляемость, слабость;
  • резкое похудение;
  • появление синяков и кровоподтёков;
  • отёчность;
  • боли и дискомфорт в животе, расстройство желудка;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • ухудшение слуха;
  • головокружения и обмороки;
  • увеличение в размере печени и селезёнки;
  • озноб;
  • потливость;
  • зуд кожи при контакте с водой.

Также ХМПЗ присуща тромбоцитемия — склонность к тромбообразованию, что повышает риск инфарктов и инсультов.

Диагностика и лечение

Главный способ диагностики хронических миелопролиферативных заболеваний — это развёрнутый анализ крови с последующей биопсией костного мозга. Также в медицинском центре «СМ-Клиника» проводятся генетические тесты, направленные на выявление специфических мутаций (ген bcr-abl в 22 хромосоме характерен для хронического миелоцитарного лейкоза, ген JAK2 — для истинной полицитемии).

Тактика лечения зависит от вида патологии. Так, при отсутствии осложнений некоторые виды ХМПЗ не нуждаются в специфическом лечении.

Для улучшения самочувствия пациентов назначают специальные препараты для снижения количества кровяных клеток, также показаны лекарства для разжижения крови. В ряде случаев свою эффективность показывает кровопускание.

Пройти полное обследование, в том числе и выполнить генетические тесты, и проконсультироваться с врачом вы можете записавшись в медицинский центр «СМ-Клиника».

Мы работаем без выходных и праздничных дней.

Обзор миелопролиферативных нарушений (Overview of Myeloproliferative Disorders)

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center;

, MD, University of Rochester Medical Center

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Миелопролиферативные заболевания – это аномальная пролиферация стволовых клеток костного мозга, которые могут проявляться в виде повышенного количества тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов в сосудистом русле, а иногда в виде повышенного фиброза костного мозга с последующим экстрамедуллярным гемопоэзом (продукцией кровеносных клеток за пределами костного мозга). Основываясь на этих патологических изменениях, их классифицируют как

Первичный миелофиброз (фиброз или рубцевание костного мозга)

Истинная полицитемия (сочетание повышенного количества лейкоцитов, эритроцитов и/или тромбоцитов)

Эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз и истинная полицитемия – миелопролиферативные заболевания, которые характеризуются отсутствием филадельфийской хромосомы. Миелопролиферативные заболевания иногда приводят к острой лейкемии.

Менее распространенные миелопролиферативные нарушения включают гиперэозинофильные синдромы и мастоцитоз. Редко встречаются миелопролиферативные заболевания, сопровождающиеся миелодиспластическим синдромом.

Каждое из этих заболеваний идентифицируется на основе соответствующей преобладающей черты или локализации пролиферации ( Классификация миелопролиферативных заболеваний). Несмотря на сходства, каждому из заболеваний присуще типичное сочетание клинических проявлений, изменений лабораторных показателей и течения. Хотя в клинической картине может доминировать пролиферация одной клеточной линии, каждое заболевание обычно вызвано клональной пролиферацией полипотентной стволовой клетки, вызывающей в костном мозге аномальную пролиферацию различной степени клеток-предшественников эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Из этого патологического клона, однако, не образуются фибробласты костного мозга; последние могут формироваться в результате поликлональной активации.

Мутации гена Янус-киназы 2 ( JAK2) ответственны за возникновение истинной полицитемии и высокую долю случаев эссенциальной тромбоцитемии и первичного миелофиброза. Янус-киназа 2 относится к группе ферментов тирозинкиназ и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и колониестимулирующего фактора гранулоцитов ( erythropoietin , thrombopoietin, and granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) among other entities. The thrombopoietin receptor gene ( MPL) среди других едениц. Ген рецептора тромбопоэтина () или ген калретикулина ( CALR) мутирует у многих пациентов с эссенциальной тромбоцитемией и первичным миелофиброзом.

Ссылка на основную публикацию
Холисал и Метрогил Дента — в чем разница
Правила поведения пациента во время ортодонтического лечения После установки брекет-систем иногда возникает реакция слизистой оболочки полости рта и десен на...
Хлороформ и его влияние на человека — РИА Новости
Горение хлороформа ГОСУДАРСТВЕННЫЙ СТАНДАРТ СОЮЗА ССР ОКП 24 1213 0000 Дата введения 1990-01-01 1. РАЗРАБОТАН И ВНЕСЕН Министерством химической промышленности...
Хлорфенамин инструкция по применению, цена и аналоги
Хлорфенамин Состав Соответствует составу комбинированного препарата. Форма выпуска Субстанция – порошок для приготовления лекарственных форм. Фармакологическое действие Антигистаминное, противоаллергическое, седативное....
Холодец из куриных лапок (пошаговый рецепт с фото)
Как приготовить холодец из куриных лапок Добрый день, друзья! Приветствую Вас на своем блоге. Холодец из куриных ножек — готовится...
Adblock detector