Хронический лимфоцитарный лейкоз причины возникновения, симптомы, диагностика, стадии, лечение Инно

Все про аллергию

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — это доброкачественная опухоль из лимфоидной ткани, основу которой составляют морфологически зрелые лимфоциты. При ХЛЛ зрелые лимфоидные клетки лимфоузлов и других лимфоидных тканей перерождаются в раковые, начинают размножаться, проникают в костный мозг и кровь. Эта форма лейкоза обычно возникает в пожилом возрасте, прогрессирует медленно.

Симптомы

  • Увеличение лимфоузлов.
  • Отсутствие аппетита, потеря веса.
  • Одышка при физической нагрузке.
  • Ощущение полноты в желудке.
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Иногда точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках.
  • Кожные заболевания (например, экзема).

Первый симптом заболевания — увеличение лимфоузлов. Другие симптомы — усталость, отсутствие аппетита, потеря веса, одышка при физической нагрузке, увеличение селезенки и печени. При отсутствии явных симптомов хронический лимфолейкоз зачастую диагностируется случайно, например, при выполнении анализа крови по какой-то другой причине. При прогрессировании заболевания появляется бледность и точечные кровоизлияния на коже и слизистых оболочках. В редких случаях при злокачественном перерождении лимфоцитов они проникают в ткань кожи.

Симптомы болезни не всегда ярко выражены. Однако если вышеописанные симптомы возникли и не проходят длительное время, необходимо обратиться к врачу.

Причины заболевания не ясны. Предполагается, что на возникновение ХЛЛ влияние оказывает наследственность. Лейкозом заболевают при злокачественном перерождении клеток, проникающих в костный мозг и кровь.

Лечение

Существует три основных способа лечения хронического лимфолейкоза. Первый — назначение цитостатиков — лекарств, подавляющих рост опухолевых клеток. Однако они оказывают влияние и на здоровые клетки организма человека, поэтому их применяют в исключительных случаях. Второй — лечение кортикостероидами. Происходит быстрое, но кратковременное улучшение состояния больного. При лечении кортикостероидами возникают различные проблемы: длительный прием лекарств вызывает осложнения, связанные с нарушениями обмена веществ, часто возникают различные инфекции. Третий способ лечения — облучение увеличенных лимфоузлов, печени и селезенки. К сожалению, все три возможных метода лечения не гарантируют полного выздоровления больного лейкозом. Однако при их применении можно на сравнительно длительное время остановить прогрессирование болезни. Кроме того, дополнительно применяют антибиотики для лечения различных инфекций. При ухудшении состояния иммунной системы иногда удаляют селезенку, назначают гормоны, переливание крови.

При хроническом лимфолейкозе самостоятельно человек ничем не может себе помочь, необходимо как можно скорее обратиться к врачу-онкологу. Врач обследует лимфоузлы, печень и селезенку, назначит анализ крови, направит пациента в отдел гематологии, где будет проведено исследование костного мозга. После постановки окончательного диагноза можно будет рассматривать варианты лечения.

Течение болезни

Течение хронического лимфолейкоза может быть различным, однако обычно болезнь прогрессирует медленно. Все больше опухолевых клеток попадает в кровь и костный мозг, где они нарушают образование новых форменных элементов крови. У больного начинается малокровие, опухолевые клетки выталкивают определенные форменные элементы крови. Позже нарушается функция иммунной системы организма, увеличивается предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, в результате которых клетки, выполняющие защитную функцию, начинают атаковать здоровые клетки самого организма. Увеличивается селезенка и печень.

Если кто-либо из членов семьи был болен лимфолейкозом, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры и делать анализ крови. Чем раньше поставлен диагноз, тем больше вероятность успешного лечения.

Лейкозы

  • Отдел гематологии и трансплантации костного мозга

Острый лейкоз

Острый лейкоз, или лейкемия (англ. – «leukemia») – это злокачественное заболевание, берущее свое начало в костном мозге. Костный мозг – это гемопоэтическая ткань (ткань, где клетки крови проходят ранние этапы развития), находящаяся у взрослых в плоских костях скелета (тазовые кости, грудина, ребра, позвонки, череп). В нормальном костномозговом кроветворении бласты (или клетки-предшественницы, или стволовые клетки) проходят этапы созревания и размножения в более зрелые клетки, формируя два различных ростка крови – лимфоидный (В-и Т-лимфоциты) и миелоидный (нейтрофилы — гранулоциты, эритроциты, тромбоциты). В связи с генетическими поломками созревание бластов в зрелые клетки крови может нарушиться, вследствие чего в костном мозге накапливаются бласты, а в периферической крови количество нормальных клеток крови уменьшается, что приводит к осложнениям, вместо форменных элементов крови также появляются бластные клетки. Кроме того, эти патологические бласты могут выходить за пределы костного мозга и формировать внекостномозговые очаги поражения (например, большой объем в грудной клетке, увеличенная селезенка или лимфатические узлы, проникновение бластов в спинномозговую жидкость, а также накапливаться в других органах и тканях). Таким образом, субстратом острого лейкоза являются опухолевые клетки, называемыми бластами. Однако стоит помнить, что врач в своем разговоре может использовать слово бласт, имея в виду стволовую клетку-предшественницу.

Острые лейкозы делятся на лимфоидные и миелоидные в зависимости от исходной пораженной клетки-бласта.

Также лейкозы бывают и хроническими, не только острыми. Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется — таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства; значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Исключением является лишь хронический миелобластный лейкоз, острая или терминальная фаза которого характеризуется развитием бластного криза — появлением в крови и костном мозге >20% бластных клеток, то есть развитием острого миелобластного (или лимфобластного) лейкоза.

Читайте также:  АСД фракция 2 польза и вред от применения

Острый лейкоз – это заболевание, которое развивается стремительно, поскольку клетки в костном мозге делятся очень быстро. Следовательно, достаточно быстро появляются и симптомы болезни, но они настолько неспецифичные, что, как правило, проходит очень много времени, прежде чем пациент обратится в профильное медицинское учреждение. Симптомы острых лейкозов не отличаются в зависимости от их варианта, миелоидный или лимфоидный, и возникают вследствие неэффективного кроветворения. Среди них можно выделить основные:

Анемия, или снижение уровня гемоглобина, которое проявляется анемическим синдромом: головная боль, головокружение, «мушки перед глазами», сильная общая слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, одышка при физической нагрузке и в покое при быстром разговоре, например;

Тромбоцитопения, или снижение числа тромбоцитов, проявляющееся так называемым геморрагическим синдромом, при котором появляются гематомы («синяки») на руках, ногах, теле порой даже без удара. Может появиться петехиальная сыпь – мелкоточечная красная сыпь, похожая на мелкие «сосудики», как правило, на ногах, руках и в местах наибольшего трения (в паховых, подмышечных складках, складках под молочными железами), а также на слизистой оболочке полости рта, как после прикусывания. Кроме того, низкое количество тромбоцитов может проявляться кровотечениями из различных источников – нос, дёсны, желудочно-кишечный тракт, может появляться кровь в моче и кале, у женщин – кровотечение из половых путей;

Нейтропения, или снижение числа нейтрофилов (гранулоцитов) – клеток, отвечающих за ответ на бактериальные и грибковые инфекции. Поскольку эти «защитные» клетки снижаются, организм подвержен различным инфекциям, поэтому зачастую появляются воспаления различных локализаций: слизистой оболочки полости рта – мукозиты, гингивиты; легких – бронхиты, пневмонии; кожи – флегмоны, абсцессы; мочевыводящих путей, перианальной области, глаз и других;

Общие симптомы: повышение температуры тела, даже без очага инфекции; потливость, преимущественно по ночам; общая слабость, усталость, быстрая утомляемость; потеря веса без изменения питания.

Подходы к лечению острого лимфоидного и миелоидного лейкозов принципиально различаются, несмотря на применение химиотерапии и трансплантации костного мозга при обоих вариантах. Поэтому для выбора тактики лечения основным является установить разновидность острого лейкоза. Диагноз острого лейкоза устанавливается на основании изучения клеток костного мозга. Для этого выполняется пункция костного мозга и трепанобиопсия подвздошной кости. В отделении химиотерапии гемобластозов эта манипуляция выполняется как стационарным, так и амбулаторным пациентам и в среднем занимает 10 минут. Для установления варианта острого лейкоза проводится комплексное исследование бластных клеток костного мозга: морфологическое, цитохимическое, иммунофенотипическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое, а также при необходимости гистологическое и иммуногистохимическое исследования трепанобиоптата костного мозга. Необходимо полноценное обследование больного в дебюте заболевания, а также при каждом рецидиве для того, чтобы определить группу риска и выбрать адекватный план лечения, а также возможное использование таргетных (целенонаправленных) препаратов.

На начальном этапе лечения (если возможно) или при достижении ремиссии всем пациентам с диагнозом острого лейкоза проводится HLA- типирование и типирование по системе KIR периферической крови самого пациента и его сиблингов (родных братьев и сестер) как потенциальных доноров костного мозга. Типирование по двум системам наиболее полно характеризует совместимость донора и больного, а также определяет возможные исходы аллогенной трансплантации костного мозга. Это необходимо для того, чтобы врач имел полную информацию о терапевтических возможностях для каждого пациента.

Лечение пациентов острыми лейкозами проводится в соответствии с национальными и международными рекомендациями, используются современные системы стратификации риска, а также имеет место персонифицированный (индивидуализированный) подход.

Принципы терапии острого лимфобластного лейкоза основываются на непрерывном цитостатическом воздействии, а не циклическом. В среднем стандартное лечение занимает 2,5 – 3 года. В настоящее время в отделении проводится набор пациентов моложе 55 лет для лечения по всероссийской программе «ОЛЛ-2016». Особенностью этого протокола является рандомизация (случайное распределение) пациентов с Т-линейным иммуновариантом ОЛЛ на аутоТКМ или без неё. Место аутоТКМ в лечении острого Т-лимфобластного лейкоза/лимфомы до настоящего времени не определено. Больным из высокой группы риска исходно планируется трансплантация костного мозга от полностью или частично совместимого родственного донора, если таковой есть.

Больных острым миелоидным лейкозом в дебюте заболевания сразу относят к благоприятной, промежуточной или неблагоприятной группе прогноза, что основывается от варианта острого миелоидного лейкоза и в зависимости от его молекулярно-цитогенетических свойств. Пациентам в низкой группе риска показана стандартная курсовая химиотерапия, которая обычно проводится в течение 8-12 месяцев. Больным в группе среднего риска при достижении ремиссии желательно выполнить аллогенную трансплантацию костного мозга, если есть полностью или частично совместимый родственный донор. Пациентам в группе высокого риска основной целью лечения является выполнение аллогенной трансплантации костного мозга в ранние сроки при достижении ремиссии. Если у больного нет родственного донора, то его направляют в центры, где имеется возможность провести трансплантацию костного мозга от полностью или частично совместимого неродственного донора.

Читайте также:  Тошнит перед месячными и тянет живот - почему, в чем причины и лечение

Вне зависимости от варианта лейкоза пациенту предстоит длительное и тяжелое лечение с включением, помимо цитостатиков, противомикробных препаратов и переливание компонентов крови, порой сопровождающееся значимыми для качества жизни осложнениями. Поэтому также как и первичное обследование важен первичный контакт с лечащим врачом для того, чтобы пациент правильно понимал необходимость и целесообразность выбранного варианта лечения.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ, лимфома из малых лимфоцитов или лимфоцитарная лимфома) – клональное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией и увеличением в периферической крови количества зрелых лимфоцитов на фоне лимфоцитарной инфильтрации костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки и других органов.

Заболевание развивается, когда происходит нарушение роста и развитие лимфоцитов. Лимфоциты играют важную роль в иммунной системе, они синтезируют антитела, которые нейтрализуют различные бактерии и вирусы. Термин «хронический» отражает степень дифференцировки опухолевых клеток, а не стадию процесса. Этиология хронического лимфолейкоза до конца не ясна. Большую роль в развитии заболевания играют наследственная предрасположенность, хотя типичные хромосомные мутации не выявлены, но наследственный характер прослеживается в каждом 10-м случае.

Благодаря успехам в понимании биологии хронического лимфолейкоза и разработке детального молекулярно-цитогенетического тестирования, мы можем оказывать нашим пациентам индивидуализированную помощь. В некоторых случаях, лечение не требуется и тогда пациентам будет предоставлено тщательное динамическое наблюдение. При другом течение болезни наша команда сможет предоставить Вам инновационные методы терапии, включая новые таргетные препараты.

Лимфолейкоз

Лимфолейкоз – это злокачественное заболевание, при котором костный мозг вырабатывает большое количество незрелых, неспособных выполнять свои функции лимфоцитов. Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов и отвечают за иммунитет. Злокачественные лейкоциты не справляются с защитной функцией, при этом подавляют образование нормальных клеток крови и нарушают работу других органов.

Существует много разновидностей этого заболевания. Лимфолейкозы делят в зависимости от скорости развития патологического процесса, степени зрелости лимфоцитов, типа поврежденных лимфоцитов (Т- и В-лимфоциты). Однако чаще всего выделяют 2 основных типа: острый лимфобластный лейкоз и хронический лимфоцитарный лейкоз.

Лечение лейкозов обычно комплексное. На данный момент существует несколько вариантов терапии, и каждый год появляются новые, все более эффективные методы лечения лимфолейкозов. Прогноз при остром лимфолейкозе благоприятный – 95 % пациентов полностью излечиваются. Прогноз при хроническом лимфолейкозе зависит от скорости развития заболевания и сопутствующих патологий, он неуклонно прогрессирует, однако соответствующее лечение часто приводит к ремиссии и значительному улучшению состояния пациента.

Острый лимфолейкоз, острый лимфоцитарный лейкоз, острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз.

Pediatric acute lymphoblastic leukemia, childhood acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, ALL, chronic lymphocytic leukemia, CLL.

Острый лимфобластный лейкоз развивается достаточно быстро – обычно в течение нескольких недель. Симптомами его являются:

  • лихорадка,
  • слабость, недомогание,
  • кровоточивость десен, частые носовые кровотечения,
  • боли в животе,
  • боли в костях,
  • головные боли,
  • увеличение лимфатических узлов шеи, подмышечной и паховой области,
  • бледность.

Хронический лимфоцитарный лейкоз обычно никак не проявляется на начальной стадии. Он развивается годами, и постепенно возникают следующие симптомы:

  • частые инфекционные заболевания,
  • повышенная потливость, особенно ночью,
  • кровоизлияния в кожу и слизистые,
  • тяжесть в животе,
  • слабость, недомогание,
  • беспричинная потеря веса,
  • бледность,
  • одышка.

Общая информация о заболевании

Лимфоциты – это разновидность лейкоцитов. Как и все остальные клетки крови, лимфоциты образуются из единой стволовой клетки, которая находится в костном мозге и дает начало лимфоидной и миелоидной стволовым клеткам. От лимфоидной стволовой клетки происходят лимфоциты, от миелоидной – другие виды лейкоцитов, эритроциты и тромбоциты.

Для того чтобы из лимфоидной стволовой клетки развились зрелые Т- и В-лимфоциты, она должна пройти через ряд последовательных делений. Сначала из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфобласты, которые затем дают начало 2 типам клеток – предшественникам Т-лимфоцитов и предшественникам В-лимфоцитов. В процессе деления клетки становятся все более зрелыми и специализированными. Последние этапы созревания лимфоцитов проходят уже не в костном мозге, а в лимфоидных органах: тимусе, лимфатических узлах и селезенке. В результате формируются зрелые Т- и В-лимфоциты.

Лимфоциты, по сути, – клетки иммунитета. Это значит, что они участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных тел (вирусов, бактерий) или патологически измененных тканей собственного организма (например, клеток опухоли). Т- и В- лимфоциты делают это по-разному. В-лимфоциты борются с чужеродными клетками (антигенами) с помощью иммуноглобулинов – белков, которые связывают антигены и запускают процесс их разрушения специальными белками. Т-лимфоциты распознают антигены, разрушают их самостоятельно или при взаимодействии с другими клетками крови, активируют выработку иммуноглобулинов В-лимфоцитами.

При лимфолейкозе нарушается формирование лимфоцитов. Появляется большое количество незрелых клеток, которые не способны выполнять свою работу. Это приводит к серьезным сбоям иммунитета. Человек становится более подвержен таким инфекционным заболеваниям, как туберкулез, кандидоз. Могут возникать серьезные осложнения от плановых прививок. Часто появляются так называемые аутоиммунные реакции – то есть иммунитет борется с нормальными клетками организма, например эритроцитами. В результате возникает анемия.

Читайте также:  Как вырвать коренной зуб в домашних условиях самостоятельно

Злокачественные лимфоциты проникают в лимфатические узлы и селезенку, вызывая их увеличение, могут повреждать печень, легкие, головной мозг, кости.

При остром лимфолейкозе в костном мозге преобладают лимфобласты. Они очень быстро делятся, вытесняют из костного мозга и крови другие клетки, активно заселяют лимфатические узлы, селезенку. Чаще всего встречаются острые В-клеточные лейкозы, при которых образуется большое количество незрелых В-лимфоцитов. Острый В-клеточный лейкоз – самый распространенный вид лейкозов среди детей.

При хроническом лимфолейкозе в крови находят более зрелые формы лимфоцитов, которые способны некоторое время выполнять свои функции. Этот тип лейкоза характерен для людей старше 50-55 лет.

Кто в группе риска?

При остром лимфолейкозе в группе риска:

  • люди, подвергавшиеся радиоактивному облучению,
  • люди, подвергавшиеся химиотерапии или лучевой терапии в связи с другой формой рака,
  • больные синдромом Дауна и другими генетическими нарушениями,
  • люди, у братьев или сестер которых был диагностирован острый лимфолейкоз.

При хроническом лимфолейкозе в группе риска:

  • представители европеоидной расы,
  • люди старше 60 лет,
  • люди, у родственников которых наблюдались случаи лейкоза.
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой. Это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
  • Лейкоциты. При остром лимфолейкозе лейкоциты могут быть повышены, в норме или понижены. Лейкоцитарную формулу (соотношение отдельных видов лейкоцитов) определяют по мазку крови. Для этого тонкий мазок наносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями, а затем исследуется под микроскопом. Таким образом врач может не только определить соотношение лейкоцитов, но и выявить патологические, незрелые клетки, которые внешне отличаются от нормальных.
    • При остром лимфолейкозе в крови могут быть обнаружены лимфоциты разной степени зрелости – от лимфобластов до зрелых клеток.

    При хроническом лимфолейкозе лимфобласты обычно отсутствуют в крови. Характерным признаком хронического лейкоза является обнаружение в мазке крови клеток (или теней) Боткина – Гумпрехта. Они представляют собой остатки разрушенных лимфоцитов. Тени Боткина – Гумпрехта отсутствуют в жидкой крови и образуются в процессе приготовления мазка. Их количество определяет интенсивность разрушения лимфоцитов в крови.

  • Тромбоциты могут быть снижены.
  • Эритроциты и гемоглобин. Тоже могут быть снижены.
  • Проточная цитометрия, иммунофенотипирование. При сложных вариантах лимфолейкоза эти методики позволяют точно определить тип злокачественных клеток. При проточной цитометрии измеряют параметры клетки с помощью лазерного луча. Иммунофенотипирование заключается в обнаружении специфических для разных типов клеток белков на поверхности мембраны лимфоцита.
  • Цитогенетические исследования. Обычно берут венозную кровь. Клетки крови фиксируют и окрашивают, после чего специалист под микроскопом исследует их кариотип – полный набор хромосом, который идентичен в любой клетке человека. Используется для выявления хромосомных нарушений, характерных для лимфолейкоза. При лимфолейкозе могут быть повреждены 11-я, 13-я, 17-я хромосомы – выпадает определенный их участок, а так же может появляться лишняя 12-я хромосома (трисомия). Прогноз заболевания во многом зависит от вида хромосомных аномалий. Например, выпадение участка 13-й хромосомы или трисомия по 12-й при отсутствии других изменений в хромосомах являются благоприятным признаком, а выпадение участка 11-й или 17-й хромосом определяют более плохой прогноз.
  • Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы. Проводится после предварительной анестезии. Затем под микроскопом выявляют лейкозные клетки.
  • Спинномозговая пункция для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Образец спинномозговой жидкости берется тонкой иглой, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
  • Рентгенография грудной клетки. Может показать увеличение лимфатических узлов.
  • УЗИ органов брюшной полости. Помогает выявить увеличение печени и селезенки.
  • Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
  • Таргетированная терапия – назначение препаратов, имеющих направленное действие на определенные виды злокачественных клеток. Эти препараты взаимодействуют с определенными белками на поверхности лейкозных клеток и вызывают их разрушение.
  • Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки.
  • Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения. Может быть использована при остром лимфолейкозе для полного разрушения лейкозных клеток перед пересадкой костного мозга.

При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятный, особенно у детей. Большинство пациентов полностью излечиваются. Прогноз хронического лимфолейкоза зависит от скорости прогрессирования болезни и чувствительности к химиотерапии. Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом составляет 3-5 лет.

Специфической профилактики лимфолейкозов нет. Необходимо своевременно проходить профилактические осмотры, в ходе которых нередко выявляют заболевания крови.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Лейкоцитарная формула
  • Гемоглобин
  • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей
Ссылка на основную публикацию
Хронический вагинит — особенности лечения заболевания
Хронический вагинит – описание, симптомы, классификация, лечение Медицинская статистика приводит неутешительные цифры: каждая третья женщина, находящаяся в репродуктивном возрасте, страдает...
Холисал и Метрогил Дента — в чем разница
Правила поведения пациента во время ортодонтического лечения После установки брекет-систем иногда возникает реакция слизистой оболочки полости рта и десен на...
Холодец из куриных лапок (пошаговый рецепт с фото)
Как приготовить холодец из куриных лапок Добрый день, друзья! Приветствую Вас на своем блоге. Холодец из куриных ножек — готовится...
Хронический гастрит желудка симптомы и лечение, диета
Гастрит Общее описание Гастрит – это воспаление слизистого оболочки желудка, приводящее к нарушению его функции, в особенности секреторной. При наличии...
Adblock detector