Эпендимомы пояснично-крестцовой области

Конус и эпиконус спинного мозга

Синдромы поражения спинного мозга
Синдромы поражения спинного мозга подразделяются на синдромы по длиннику и поперечнику.
Причина: сдавление или перерыв спинного мозга, в результате травмы, опухолевого процесса, воспаления или ишемии.
Эпидуральное сдавление: метастатическая опухоль (наиболее частые источники — злокачественные новообразования лёгких и молочной же­лезы); в некоторых случаях сдавление спинного мозга мо­жет быть первым проявлением онкологического заболева­ния. Травма позвоночника. Лимфома.
Миеломная болезнь. Эпидуральный абсцесс или гематома. Протрузия межпозвоночного диска в шейном или грудном отделах, спондилёз или спондилолистез. Подвывих в атлантоаксиальном сочленении (ревматоидный артрит).
Экстрамедуллярное интрадуральное сдавление: менингиома, нейрофиброма.
Интрамедуллярный объёмный процесс: глиома, эпендимома, артериовенозная мальформация.
Другой интрамедуллярный процесс: поперечный миелит, сосудистая миелопатия
Синдромы поражения спинного мозга по длиннику
Установление очага поражения спинного мозга по длиннику предусматривает выявление топических синдромов по вертикали спинного мозга.
Различают следующие спинальные синдромы по вертика­ли: краниоспинальный синдром, синдром верхнешейных (CI— СIV) сегментов, синдром шейного (CV-ThII-сегменты) утолщения, синдром грудного отдела (ThII – ThXII — сегменты), синдром пояснич­ного утолщения (LI — SII — сегменты), синдром эпиконуса (SI – SII — сегменты), синдром конуса (SIII — SV- сегменты), синдром эпиконуса и конуса, синдром конского хвоста.
1) Краниоспинальный синдром обуслов­лен поражением спинного мозга (чаще всего — опухолями, или травмами) в об­ласти перехода продолговатого мозга в спинной или внутри боль­шого затылочного отверстия.
— боль или парестезии в области затылка и шеи, иногда — боли в области позвоночника и конечностей;
— тетрапарез или (плегия) — смешанного характера в руках и спастиче­ский — в ногах, иногда представленным асимметрично (с преобла­данием геми- или параплегического вариантов);
— проводниковые расстройства чувствительности, ниже СI — сегмента, иногда асим­метрично выраженные (геми-вариант);
— преходящие нарушения дыхания, вследствие раздражения дыхательного центра продолговатого мозга;
— различные варианты поражения каудальной группы (IX— XII) черепных нервов;
— синдром Горнера (поражение симпатического пути, идущего от CII);
— симптомы интракраниальной гипертензии, включая застойные диски зрительных нервов;
— возможны центральные нарушения функций тазо­вых органов проводникового характера (задержка мочи и дефека­ции).
2) Синдром верхнешейных сегментов СI — СIV:
— спастическая тетраплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— корешковые (СI – СIV) симптомы;
— при поражении задних рогов CI-CIII возникает диссоциированная анастезия в задних отделах лица – в наружных зонах Зельдера;
— нарушение функции тазовых органов по центральному типу;
— паралич диафрагмы, икота.
3) Синдром шейного утолщения CV-ThII:
— верхняя вялая параплегия;
— нижняя спастическая параплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу;
— синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм.
4) Синдром грудного уровеня ThII – ThXII:
— нижняя спастическая параплегия;
— нарушение всех видов чувствительности ниже уровня по­ражения по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу;
— выпадение брюшных рефлексов;
— расстройство сегментарных вегетативных рефлексов.
5) Синдром поясничного утолщения LI — SII:
— нижняя вялая параплегия;
— нарушение чувствительности на нижних конечностях по сегментарному типу и в промежности по проводниковому типу;
— нарушение мочеиспускания по центральному типу.
6) Синдром эпиконуса LIV – SII:
— симметричные периферические парезы стоп с отсутствием ахилловых рефлексов;
— диссоциированные расстройства чувствительности по задне-наружной поверхности бедра, голени и наружному краю стопы, в дерматомах LIV-SV;
— нарушение эрекции, иногда нарушение функций тазовых органов проводникового характера (задержка мочи и кала).
7) Синдром конуса SШ – SV, СoI:
— диссоциированное нарушение чувствительности в области промежности в виде «седла» по сегментарному типу;
— отсутствие анального рефлекса, импотенция и анэякуляция;
— нарушение мочеиспускания по периферическому типу (пародоксальная ишурия).
8) Синдром конуса и эпиконуса SI – SV:
— парез или паралич в дистальных от­делах ног (обычно стоп) с появлением патологических стопных рефлексов;
— нарушения чувствительности в области промежности, пальцев стоп, внутренней поверхности бедер и голеней (по типу кавалерийских лей);
— задержка мочеиспускания и дефекации;
— нарушение трофики в области ягодиц и стоп.
9) Синдром конского хвоста, LII – SV — корешки:
— нижний вялый парапарез, асимметричный, особенно стоп;
— нарушение функции тазовых органов по периферическому типу;
— боли корешкового характера, больше в горизонтальном положении, ночью;
— нарушение чувствительности на нижних конечностях и в области промежности, гипо- или анестезия, часто асимметричная (в зоне LII — SV-корешков).

Читайте также:  Миграция водителя ритма (по предсердиям) что это такое, причины и лечение

Конус и эпиконус спинного мозга

В состав спинного мозга входят следующие анатомические структуры:
С одной стороны, собственный ганглионарный аппарат в сером веществе спинного мозга, который содержит:
— двигательные клетки передних рогов для поперечнополосатой мускулатуры конечностей туловища;
— а также второй нейрон вегетативной иннервации в боковых рогах;
— вставочные нейроны.

С другой стороны, в белом веществе располагаются проводящие пути, по которым проходят импульсы:
— по направлению от коры больших полушарий, ствола мозга и мозжечка и по направлению к стволу мозга и к мозжечку.

Предполагается, что анатомия спинного мозга, его взаимоотношения с окружающими тканями и кровоснабжение в целом знакомы читателю. Однако они еще раз представлены на рисунках.

Синдромы поражения спинного мозга характеризуются в зависимости от уровня и объема повреждения сочетанием симптомов.

Поперечное поражение спинного мозга

В данном случае речь идет об очаге поражения, занимающем по высоте один или несколько сегментов и охватывающем большую часть поперечного среза спинного мозга. При этом во всех случаях происходит перерыв афферентных и эфферентных проводящих путей. Возможное нарушение функций связочного аппарата и корешков также ограничено одним или несколькими сегментами, клинические проявления такого нарушения не выходят на первый план.

Если развивается поражение всего поперечника спинного мозга на шейном или грудном уровне, наблюдаются:
• полный спастический паралич всех конечностей (тетрапарез) или только ног (парапарез), которые, в конце концов, приходят в состояние сгибатель-ной контрактуры;
• полное выпадение всех видов чувствительности от определенного уровня по направлению вниз; соотношение сегментов спинного мозга, с одной стороны, с позвонками, а с другой стороны, с чувствительной иннервацией кожи, представлено на рисунке; сверху зона нарушений чувствительности иногда граничит с зоной гипералгезии;
• перерыв центрального симпатического пути, проходящего в боковых столбах спинного мозга кпереди от кортико-спинального пути, что приводит к вазомоторному параличу, нарушению «эмоционального» потоотделения и трофическим изменениям кожи (возможно развитие пролежней);
• развитие паралича кишечника мочевого пузыря, у мужчин — импотенции:
• вялый парез с атрофией мышц в результате повреждения передних рогов и корешков (на протяжении одного или нескольких сегментов);
• некоторые особые проявления при поперечном поражении на уровне самых нижних отделов спинного мозга.

Читайте также:  Индуктотермия; Физиотерапия

Синдром эпиконуса (L4 — S2):
• сохраняются сгибание в тазобедренном и разгибание в коленном суставах;
• обнаруживаются выраженные в той или иной степени нарушения разгибания бедра и его ротации кнаружи, сгибания колена, движений стопы и пальцев;
• сохраняется коленный рефлекс;
• отсутствует ахиллов рефлекс;
• нарушается чувствительность книзу от дерматома L4;
• нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника (рефлекторный мочевой пузырь).

На рисунке представлены примеры поперечного поражения спинного мозга с характерными двигательными расстройствами, выпадением рефлексов и нарушением чувствительности.

Синдром конуса (S3—С) часто (при травме, опухоли, грыже диска) сопровождается нарушением функции проходящих на уровне поражения корешков в составе конского хвоста (L3 и более нижние).

При изолированном поражении конуса наблюдаются:
• седловидная анестезия;
• вялый парез мочевого пузыря и анального сфинктера (недержание кала);
• отсутствие анального и бульбокавернозного рефлексов при нормальных сухожильных рефлексах и отсутствии пирамидных знаков;
• отсутствие двигательных нарушений в нижних конечностях.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
Читайте также:  Куриная слепота - Большая Энциклопедия Нефти и Газа, статья, страница 2

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Center Neuro — это объединение специалистов из разных клиник, которые занимаются диагностикой и лечением синдрома фиксированного спинного мозга и других патологий

Разновидности синдрома фиксированного спинного мозга

Ссылка на основную публикацию
Энтерол при рвоте у ребенка инструкция по применению
Ротовирусная инфекция или что стоит ожидать от Таиланда Вот чего точно не ожидала, так это того, что мой ребенок заболеет...
Эндометрий пролиферативного типа особенности развития, стадии пролиферации
Пролиферативный эндометрий: особенности патологии, фазы развития Последнее обновление статьи 07.12.2019 Эндометрий пролиферативного типа — интенсивное разрастание слизистого маточного слоя, протекающее...
Эндометриоз Диагноз, Лечение, Специалист
Что такое эндометриоз и можно ли его вылечить? Эндометриоз — процесс, при котором за пределами полости матки происходит доброкачественное разрастание...
Энтерол цена в Москве от 330 руб, купить Энтерол, отзывы и инструкция по применению
Энтерол ® (Enterol) Содержание Фармакологические группы Нозологическая классификация (МКБ-10) 3D-изображения Состав и форма выпуска 1 капсула содержит лиофилизированных Saccharomyces boulardii...
Adblock detector