Саркома Юинга что это такое, симптомы, причины, лечение, прогноз

Лечение саркомы Юинга в Германии

Выезд на лечение в Германию сейчас возможен!

Оформляем срочные медицинские визы для въезда в Германию!

Обращайтесь, мы знаем все про доступные авиарейсы по всему миру!

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, которая развивается из стромальных клеток костного мозга. Первично это заболевание поражает кости. Оно характеризуется неблагоприятным прогнозом. Опухоль быстро растет и рано дает метастазы. В целом, встречаемость саркомы Юинга в популяции не очень высокая. Но среди опухолей детского возраста это вторая по частоте злокачественная онкологическая патология.

На портале Booking Health представлены 51 немецких клиник по лечению саркомы Юинга

Диагностика саркомы Юинга

Выявить патологические изменения костей, опухоль и ее метастазы, помогут следующие методы визуализации:

  • Рентгенография
  • Компьютерная томография
  • Магнитно-резонансная томография
  • Позитронно-эмиссионная томография

Чтобы подтвердить диагноз, нужна биопсия с последующим исследованием ткани опухоли:

  • Иммуногистохимическим
  • Цитогенетическим
  • При помощи ПЦР (полимеразной цепной реакции)

Биопсия может быть эксцизионной или инцизионной. Эксцизионная биопсия выполняется редко. Она предполагает удаление всей опухоли. Это возможно на начальной стадии саркомы Юинга, когда новообразование имеет небольшие размеры и расположено в удобном для хирургического удаления месте.

Инцизионная биопсия – это взятие фрагмента опухоли. Она проводится одним из двух методов:

  • Закрытым – при помощи иглы
  • Открытым – через разрез (хирургическое вмешательство)

В некоторых случаях требуется проведение биопсии костного мозга, так как туда саркома Юинга нередко дает метастазы.

Прочие методы исследования, которые могут использоваться:

  • Остеосцинтиграфия (для выявления метастазов в кости)
  • Ангиография
  • УЗИ

Рекомендуемые клиники для диагностики саркомы Юинга в Германии:

Медицинский центр Рамбам Хайфа

Клиника Гелиос Берлин-Бух

Университетская клиника Шарите Берлин

Лечение саркомы Юинга

Основные методы лечения саркомы Юинга:

  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия
  • Хирургическое вмешательство

Операции выполняются разные, в зависимости от локализации опухоли. При распространенной форме заболевания хирургическое лечение не показано. В этом случае назначают только химиотерапию и лучевую терапию.

При расположении саркомы Юинга на конечностях удаляют кость с ее последующим протезированием. У детей протезы приходится менять через несколько лет вследствие продолжающегося роста скелета. Существуют высокотехнологичные протезы, размер которых может увеличиваться без повторной операции. В редких случаях при наличии саркомы в костях проводят ампутацию конечности.

При локализации онкологического процесса в грудной клетке хирург удаляет опухоль и близрасположенные ребра. Нередко саркома Юинга распространяется на легкие, что требует увеличения объема операции.

Опухоли таза требуют удаления фрагментов костей. Вне зависимости от того, где расположена саркома, кроме кости удаляется мягкотканный компонент. При этом хирург старается максимально сохранить нервы и сухожилия для обеспечения подвижности оперируемой части тела.

Рекомендуемые клиники для лечения саркомы Юинга в Германии:

Университетская клиника Медиполь Мега Стамбул

11134.8 help 9480

Центр Гамма-нож и лучевой терапии Крефельд

Ортопедическая клиника Vitos Кассель

Реабилитация при саркоме Юинга

После лечения тяжелых онкологических заболеваний большинству больных требуется реабилитация. Она подразумевает:

  • Профилактику осложнений, которые могут возникнуть в результате лечения. Это может быть пневмония, лимфостаз, тромбоэмболические или инфекционные осложнения.
  • Восстановление здоровья человека. Проводится устранение последствий хирургических операций и химиотерапии. С помощью различных лечебных и реабилитационных мероприятий проводится восстановление функции внутренних органов.
  • Восстановление трудоспособности. Человек должен не просто сохранять жизнеспособность. Он должен иметь физические и интеллектуальные возможности, достаточные для занятия трудом.
  • Психологическая поддержка. В первую очередь требуется пациентам, трудоспособность которых пострадала в результате болезни. Немаловажное значение имеет и ухудшение внешнего вида.
  • Восстановление внешности. В Германии при необходимости можно с помощью хирургических и других методов восстановить дефекты внешности, вызванные онкологическим заболеванием. Например, провести реконструкцию молочной железы.

В немецких клиниках реабилитация проводится комплексно. Здесь пациентам обеспечивается качественный уход. Наблюдение врачей и проведение консервативного лечения позволяет избежать осложнений, возникающих после лечения онкологических заболеваний. В Германии активно используется психотерапия, физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура.

В реабилитационном процессе принимают участие специалисты разного профиля. Это массажисты, логопеды, специалисты по лечебной физкультуре, физиотерапевты. Проводится социально-трудовая реабилитация. При необходимости человека обучают, как правильно питаться, ухаживать за послеоперационным шрамом и т.д.

В Германии реабилитация проходит с максимальным уровнем комфорта для пациента. Результаты человек ощущает довольно быстро, что улучшает его мотивацию и способствует дальнейшему восстановлению.

Что входит в стоимость услуг

Стоимость лечения данного заболевания в Университетских клиниках Германии Вы можете узнать здесь. Оставьте заявку, и мы предоставим бесплатную консультацию врача и займемся организацией всего процесса лечения.

  • Оформление приглашения на лечение для быстрого получения медицинской визы
  • Запись на прием в удобное для Вас время
  • Предварительная организация комплексного обследования и обсуждения плана лечения
  • Предоставление трансфера из аэропота в клинику и обратно в аэропорт
  • Предоставление услуг переводчика и личного медицинского координатора
  • При необходимости – помощь в организации дальнейшего хирургического лечения
  • Предоставление медицинской страховки от осложнений лечения с суммой покрытия 200 000 евро
  • Подготовка и перевод медицинских выписок и рекомендаций из клиники
  • Помощь в последующем общении с Вашим лечащим врачом, включая консультации по повторным рентгеновским снимкам через уникальную систему медицинского документооборота E-doc

Злокачественные опухоли костей у детей. Саркома Юинга

Иммуногистохимическое исследование с помощью авидин-, биотинпероксидазной техники позволяет обнаружить те или иные маркеры нейродифференцировки: нейронспецифическую энолазу, CD56 (Leu 7), протеин S-100, глиальный фибриллярный кислый протеин, синаптофизин, GD2, белки нейрофиламентов. Еще одним высокоспецифичным признаком саркомы Юинга является экспрессия продукта псевдоаутосомного гена MIC2p (Е2, CD99), выявляющегося более чем в 90—95 % случаев этого заболевания. Экспрессия данного белка крайне редко наблюдается при других негемопоэтических опухолях, а его диагностика проводится с помощью специфичных моноклональных антител НВА71, RFB-1, 12Е7, 013.

Таким образом, общая характерная хромосомная транслокация и одинаковые нейральные характеристики некоторых клеточных линий саркомы Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухоли свидетельствуют в пользу предположения, что эти две опухоли сходны и представляют собой разные стадии дифференцировки одного злокачественного типа.

Читайте также:  Лечение молочницы лавандой

Клиническая картина

Саркома Юинга (СЮ) поражает все кости скелета, однако несколько чаще она развивается в длинных трубчатых костях конечностей. В последних СЮ первично локализуется в диафизе, метафизе или эпифизе с последующим быстрым прогрессированием по длиннику кости (рис. 16.1).

Наиболее типичной локализацией СЮ длинных трубчатых костей является диафиз, откуда опухоль распространяется одинаково к центру и периферии кости и отчетливо отличается от локализации опухоли в метафизе, характерной для остеогенной саркомы. Через зону роста и суставной хрящ опухоль обычно не распространяется.


Рис. 16.1. Типы роста опухоли Юинга при ее локализации в длинных костях: 1 — центральный диафизарный; 2 — кортикальный (периферический) диафизарный; 3 — центральный метафизарный; 4 — периферический метафизарный; 5 — метафизарно-эпифизарный

В большинстве случаев первичный очаг располагается в бедренной кости и костях верхней конечности, реже — в большеберцовой и малоберцовой костях. Второй, наиболее типичной локализацией являются кости таза, реже встречается локализация первичного очага в костях осевого скелета (позвонки, кости черепа), ребрах, лопатке, ключице. Нередко очаги поражения обнаруживаются почти одновременно в нескольких костях. В отличие от остеогенной саркомы более часто поражаются плоские кости скелета.

Саркома Юинга у детей характеризуется более злокачественным течением, чем у взрослых больных; она быстро растет и рано метастазирует. Наличие метастазов при первичном обращении диагностируется у 22—38 % пациентов. Метастазирование в основном происходит гематогенным путем, при этом наиболее часто обнаруживается поражение легких, костей, костного мозга. В редких случаях наблюдаются метастазы в лимфатические узлы, которые рассматриваются как отдаленные, и вовлечение в процесс ЦНС.

Как и при других первичных злокачественных опухолях костей, наиболее частыми клиническими проявлениями саркомы Юинга являются боль локального или радикулярного характера, припухлость в области поражения и нарушение функции. Начало подострое или острое. Иногда заболевание протекает с маловыраженными клиническими симптомами. В половине всех случаев больные отмечают в анамнезе травму. Боли тупые, тянущие, колющие, иногда едва ощутимые, постепенно нарастающие, усиливающиеся ночью, но не имеющие постоянного характера.

При остром и подостром начале наблюдается повышение температуры тела до 38—40 °С. Одновременно с болью отмечаются недомогание, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия и похудание. По мере роста опухоли появляется мягкотканный компонент, быстро увеличивающийся в размере, сопровождающийся местной гиперемией, гипертермией и расширенными подкожными венами, что приводит к нарушению функции пораженного органа. У большинства детей припухлость является не только постоянным, но и первым симптомом заболевания.

При поражении ребра саркомой Юинга мягкотканный компонент, как правило, приобретает сферическую форму. Опухоль инфильтрирует плевру и осложняет процесс плевритом. Все это затрудняет диагностику деструктивных изменений ребра.

Традиционная рентгенография первичного очага должна быть дополнена ультразвуковым исследованием, компьютерной томографией (КТ) и/или магнитно-резонансной томографией (МРТ) с вычислением объема опухоли с целью определения прогностической группы риска. Радионуклидное исследование костной системы проводится для определения протяженности первичной опухоли и выявления метастатических очагов в других костях скелета. Рентгенографию легких в двух проекциях для выявления метастатического поражения легких рекомендуется дополнить КТ. При обнаружении образования, исходящего из грудной стенки и растущего в грудную полость, помимо полипозиционного рентгенологического исследования, следует производить суперэкспонированные снимки и томографию. Если после такого исследования неясна локализация опухоли, то необходимо сканирование скелета для определения вовлечения в процесс ребер.

Ультразвуковое исследование, ангиография, КТ, МРТ и радиоизотопное сканирование дают важную дополнительную информацию для уточнения истинного интрамедуллярного и мягкотканного распространения опухолевого процесса и решения вопроса о сохранной операции, а также с целью динамического контроля.

Лабораторные анализы обнаруживают умеренно повышенную СОЭ, незначительную анемию и лейкоцитоз. Повышение уровня сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ) коррелирует с объемом первичной опухоли и неблагоприятным прогнозом.

Даже в типичных случаях клинико-рентгенологический диагноз саркомы Юинга должен быть обязательно подтвержден морфологическим исследованием. Для этого производится трепанобиопсия с последующим гистологическим и цитологическим исследованием. При сомнительном морфологическом заключении необходима открытая биопсия для верификации диагноза. Пункцию костного мозга для исключения поражения костного мозга необходимо проводить из нескольких мест.

Необходимо отметить, что принципиальным для оценки прогностической группы риска является расчет объема опухоли до начала лечения. Расчет эллипсоидных опухолей (большой объем мягкотканного компонента) производится по формуле: а • b • с • 0,52, для цилиндрических опухолей длинных трубчатых костей с небольшим мягкотканным компонентом — а • b • с • 0,785.

Патоморфология

Дополнительные исследования позволяют обнаружить наличие гликогена в 90 % клеток, однако данный признак не является патогномоничным. Иммуногистохимическое исследование с помощью авидин-, биотин-пероксидазной техники позволяет обнаружить те или иные маркеры нейродифференцировки: нейронспецифическую энолазу, CD56(Leu7), протеин S-100, глиальный фибриллярный кислый протеин, синаптофизин, GD2, белки нейрофиламентов.

В настоящее время отсутствуют четкие критерии дифференциальной диагностики между саркомой Юинга и примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Однако обнаружение 2 или более маркеров нейродифференцировки, наличие Homer-Wright розеток и/или признаков нейродифференцировки, выявленных при электронной микроскопии, позволяет поставить диагноз примитивной нейроэктодермальной опухоли.

Таким образом, показано, что СЮ и ПНЭО являются гистологически схожими мелкокруглоклеточными опухолями, имеющими единую хромосомную транслокацию t (11;22), однако ПНЭО имеет гистологические и иммуногистохимические черты нейральной дифференцировки. Проведение всех звеньев иммуногистохимических и генетических исследований оправдано высокой специфичностью данных методов и необходимо для дифференциальной диагностики опухолей семейства саркомы Юинга и других мелкокруглоклеточных сарком, таких как альвеолярная рабдомиосаркома, нейробластома, лимфосаркома, мелкоклеточная остеогенная саркома.

Цигогенетические исследования

Наиболее частой генетической аберрацией при саркоме Юинга является транслокация t (11 ;22) (q24; ql2) с повреждением соответственно генов EWS и FLY1, которая встречается в 80—85 % случаев. Эта транслокация — одна из первых хромосомных аберраций, которая была клонирована и охарактеризована на молекулярном уровне. Результатом транслокации является слияние генов EWS и FLY1. Ген EWS кодирует РНК-связанный протеин, тогда как FLY1 — ДНК-связанный протеин, относящийся к EWS-семейству факторов транскрипции. Образованный химерный EWS—FLY1 онкопротеин содержит EWS-трансактиваторный домен и FLY1 ДНК-связанный домен.

Следовательно, EFY1 определяет ДНК-связанную специфичность EWS-FLY1 онкопротеина, а N-концевая порция EWS обусловливает нарушение регуляции и последовательности активации генов, в норме отвечающих на FLY1 (или близкие ему белки семейства ETS), что является одним из важнейших патогенетических механизмов развития саркомы Юинга. Химерный EWS—FLY1 онкопротеин, по-видимому, является промотором экспрессии различных генов, принимающих участие в неопластической трансформации. Некоторые авторы объясняют роль EWS—FLY1 онкопротеина как нарушение регуляции транскрипции, тогда как другие предполагают его участие в ингибировании апоптоза.

Читайте также:  Болит голова сзади справа причины головной боли в затылочной части

Определение цитогенетических и молекулярных нарушений используется при дифференциальной диагностике мелкокруглоклеточных сарком. Выявление транслокации t (11;22) возможно методами RTPCR (обратной транскрипционной полимеразной цепной реакции), флюоресцентной гибридизации in situ, кариотипирования, что является отчетливым дифференциально-диагностическим критерием СЮ/примитивной нейроэктодермальной опухоли. Например, наличие t (11;22) позволяет отдифференцировать саркому Юинга, продуцирующую костные или хрящевые элементы, от схожих с ней мелкоклеточной остеогенной саркомы и мезенхимальной хондросаркомы. В ряде исследований показана зависимость варианта онкопротеина EWS—FLY1 и клинического течения болезни. EWS—FLY1 типа 1 (результат слияния экзона 7 гена EWS и экзона 6 гена FLY1) является наиболее часто встречающимся и определяется в 65 % случаев.

Остальные 35 % СЮ содержат широкий спектр различных транскрипционных композиций участков EWS и FLY1. В указанных исследованиях было показано, что EWS—FLY1 типа 1 коррелирует с благоприятным прогнозом и в основном встречается у пациентов, имеющих локализованное заболевание.

Реже встречается транслокация t (21;22), приводящая к образованию онкопротеина EWS—ERG. Наличие вторичных хромосомных аберраций, таких как трисомия +8, +12, +2, +5, +9, + 15; появление дополнительного материала в длинном или коротком плече хромосомы могут играть роль в прогрессировании саркомы Юинга.

Еще одним высокоспецифичным признаком саркомы Юинга является экспрессия продукта псевдоаутосомного гена М1С2р (Е2, CD99), выявляющегося более чем в 90—95 % случаев этого заболевания. Экспрессия данного белка крайне редко наблюдается при других негемопоэтических опухолях, а его диагностика проводится с помощью специфичных моноклональных антител НВА71, RFB-1, 12Е7, 013.

Дифференциальная диагностика

Наибольшее значение в дифференциальной диагностике опухоли Юинга имеет остеомиелит, реже диафизарный туберкулез. По клиническим и лабораторным данным опухоль Юинга иногда неотличима от гематогенного остеомиелита. Общими признаками являются острое или подострое начало, высокая температура тела, местные изменения в виде болей, нарушения функции пораженного органа, покраснения и припухлости, лейкоцитоз и увеличение СОЭ.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с учетом сроков заболевания по фазам течения патологического процесса. Деструктивные изменения в кости и выраженные периостальные реакции, выявленные в ранний период заболевания, свидетельствуют о наличии опухоли.

Большое значение в первые недели клинического проявления заболевания имеют обнаруженные рентгенологически изменения мягких тканей.

При опухоли Юинга мягкотканный компонент более или менее четко отграничен межмышечными прослойками, а при остеомиелите мягкие ткани инфильтрированы, поэтому межмышечные прослойки не дифференцируются и занимают большую протяженность. Наличие некрозов к концу первого-второго месяца от начала заболевания, а в более поздние сроки — секвестров свидетельствует об остеомиелите. Наличие спикул облегчает распознавание опухоли Юинга (табл. 16.1).

При относительно медленном течении и ремиссиях опухоли Юинга из-за появления в ней реактивных процессов возникает клинико-рентгенологическая картина, сходная с остеомиелитом Гарре и диафизарным туберкулезом (табл. 16.2).

Различные варианты течения саркомы Юинга также следует дифференцировать главным образом с другими злокачественными новообразованиями. Так, I и II варианты течения опухоли Юинга рентгенологически необходимо дифференцировать с остеогенной саркомой, хондросаркомой (не содержащая известковые включения); III вариант — с остеогенной склерозирующей саркомой; IV вариант — с ячеистым вариантом хондросаркомы и гемангиоэндотелиомой, миеломой и гигантоклеточной опухолью.

При гистологическом исследовании саркому Юинга следует дифференцировать с другими мелкоклеточными саркомами, такими как эмбриональная рабдомиосаркома, нейробластома, мелкоклеточная остеогенная саркома и злокачественная лимфома. Иммуногистохимическое исследование может быть решающим в дифференциальном диагнозе СЮ с другими мелкокруглоклеточными опухолями.

Саркома Юинга и ПНЭО

Суть болезни

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы. Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме. Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга». Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания. При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела. Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы. Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье. Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Читайте также:  Стенокардия; Поликлиника № 2

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой. Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами. Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции. Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей. Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.

Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.

По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы. Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п. Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать. После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%. К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Ссылка на основную публикацию
Санация хлоргексидином влагалища во время родов для профилактики ранних инфекций новорожденных, вызв
Санация влагалища, как гинекологическая процедура Санация влагалища – это обработка антисептическими лекарственными средствами наружных половых органов женщины. Процедура выполняется по...
Салат из свеклы со сметаной рецепт приготовления, калорийность
Daily-menu.ru Odnokl. VK.com Facebook Twitter Google Продукты Вес (г) Ккал Б (г) Ж (г) У (г) Сметана 20,0% жирности 38...
Салициловая кислота применение в косметике и свойства
Салициловая кислота, применение в медицине и косметологии. Салициловая кислота известна многим как лекарство для лечения кожных болезней. Кроме того, это...
Сан-Сити 2020 — отдых, экскурсии, музеи, шоппинг и достопримечательности Сан-Сити
Открыть левое меню Сан-Сити Горящие туры в ЮАР История возникновения Сан-Сити очень напоминает основание Лас-Вегаса. Когда туризм в ЮАР стал...
Adblock detector