Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold Радиография

Ann arbor классификация

Для описания клинических и патогенетических стадий болезни Ходжкина широко используется классификация Ann Arbor. Эта система классификации стадий болезни (вместе с замечаниями) используется в настоящей главе.

Исходная классификация Ann Arbor не учитывала размер новообразований, распространенность патологического процесса, а также данные лабораторных исследований, например определение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы, которые имеют прогностическое значение. Поэтому классификация была дополнена этими данными, а также результатами обследования больных современными физическими методами.

Понятие клиническая стадия относится к анатомическому описанию степени распространенности заболевания, которое составлено на основании клинического обследования больного, данных рентгенографии грудной клетки, КТ-обследования и изотопного сканирования.

Установление патогенетической стадии проводится на основании информации, полученной при исследовании тканевых образцов, взятых при биопсии и других хирургических процедурах.

Понятие стадия относится к определенному этапу развития болезни, охарактеризованному гистохимическими методами, а также по степени ее распространения.

После сравнения результатов стадирования болезни, полученных при определении клинической и патогенетической стадий (после лапаротомии) оказалось, что при установлении каждой клинической стадии существует 25-30%-я вероятность ошибки, как это следует из данных патогенетического стадирования.

Хотя с помощью современных методов риск ошибки при установлении клинической стадии болезни снизился, невозможно надежно обнаружить скрытые внутренние повреждения в брюшной полости, если парааортальные лимфатические узлы и селезенка не проявляют признаков патологии.

Классификация лимфомы Ходжкина по стадиям (Ann Arbor, 1971)

Стадия I – поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE) в пределах одного сегмента.

Стадия II – поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы, либо локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с (или без) поражением других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы или без него (IIE). Для II стадии следует указывать число пораженных лимфатических зон.

Стадия III – поражение лимфатических узлов или структур по обе стороны диафрагмы, которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE) либо с поражением селезенки (IIIS) или с поражением того и другого (III I+S).

Стадия IV – диссеминированное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с поражением лимфатических узлов или без него, либо изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Метастазы в печень или костный мозг – всегда IV стадия.

Примечание: поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого, в сочетании с лимфоаденопатией на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с или без поражения легкого, но с прикорневой лимфоаденопатией, расцениваются как локальное экстралимфатическое распространение болезни (Е).

Отдельно обозначают симптомы интоксикации: В – наличие одного или нескольких из следующих симптомов: ночной профузный пот, температура тела выше 38С не менее трех дней подряд без признаков воспалительного процесса, снижение массы тела на 10% за последние 6 мес., А – отсутствие указанных симптомов.

Поражение печени.

Клиническим признаком поражения печени является либо любое увеличение печени и аномальный уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови или аномальные результаты двух других функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные при лучевых методах исследования и аномальный результат одно функционального печеночного теста.

Читайте также:  ПОЧЕМУ ОПАСНО ТЕРПЕТЬ И КАКИЕ МОГУТ БЫТЬ ПОСЛЕДСТВИЯ Domestos

Поражение селезенки.

Клиническим признаком поражения селезенки считают увеличение селезенки, установленное при пальпации и подтвержденные лучевыми методами исследования.

Поражение легкого. Поражение легкого, ограничено одной долей или распространено вокруг ворот легкого, сочетающееся с лимфоаденопатией на стороне поражения, или односторонний выпот в плевральной полости с поражением легкого или без поражения, но с лимфоаденопатией в области ворот расценивают как ограниченное (локальное) экстралимфатическое поражение.

11. Поступление –плановое.

Показания к госпитализации:

больные с верифицированным диагнозом ЛХ.

на очередной этап лечения.

12. Диагностические критерии:

Диагноз ЛХ должен быть поставлен в соответствии с классификацией ВОЗ на основании биопсии лимфатического узла с последующим гистологическим исследованием, а при необходимости ИГХ.

12.1. Жалобы и анамнез: жалоба на увеличение определенной группы периферических лимфатических узлов, повышение температуры тела, потливость, кожный зуд, похудание. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, «алкогольных» болей (появление болей в зонах поражения после приема даже небольшого количества алкоголя) и темпу роста лимфатических узлов.

12.2. Физикальное обследование: тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических лимфатических узлов (подчелюстных, шейно-надключичных, подключичных, подмышечных, подвздошных, паховых, бедренных, локтевых, затылочных), печени, селезенки.

12.3. Лабораторные исследования

— Клинический анализ крови, включая содержание эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, СОЭ.

Патология патология
лейкопения Лейкоциты 4,0-9,09*10 9 /л лейкоцитоз
анемия Гемоглобин (М)130,0-160, г/л, (Ж) 120-140 г/л,
анемия Эритроциты (М) 4,0-5,0*10 12 /л,(Ж) 3,9 -4,7*10 12 /л эритроцитоз
тромбоцитопения Тромбоциты 180-320*10 9 /л, Тромбоцитоз
скорость оседания эритроцитов (М) 2-15, (Ж) 2-10 Ускоренное СОЭ

-Биохимический анализ крови (включая исследование креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, трансаминаз, ЛДГ, щелочной фосфатазы).

Норма Патология
Общий белок 66-87 г/л Гипопротеинения 45-50г/л
Мочевина 2,3-8,3 ммоль/л, Выше 8,3 ммоль/л,
Креатинин 45-115 ммоль/л Выше 115 ммоль/л,
АЛаТ до 0,68 (до 0,52) мг/л Выше 0.68 мг/л
АСаТ до 0,62 (до 0,52) мккат/л, Выше 0.62мккат/л
Щелочная фосфатаза от 30 до 120 U/L, Выше 120 U/L
ЛДГ от 0 до 248 U/l Выше 248 U/l
Билирубин до 22 мкмоль/л. Выше 22 мкмоль/л

12.4. Инструментальные исследования

— Рентгенография органов грудной клетки.

— УЗИ: а) всех групп периферических лимфатических узлов, включая шейные, над- и подключичные, подмышечные, паховые, бедренные; б) брюшной полости.

— Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости.

-Компьютерная томография с контрастированием

— Рентгенография костей при наличии жалоб у больного на боли, а также при выявлении изменений на сцинтиграммах.

-Радиоизотопная диагностика для выявления субклинического поражения костной системы.

— Сканирование лимфатических узлов цитратом галлия, для выявления ранних рецидивов.

-Биопсия костного мозга (пункционная или трепанобиопсия)

Показания для консультации специалистов

-Осмотр ЛОР-врача (небные миндалины, носоглотка) для исключения поражения носоглотки.

-Осмотр радиолога для решения вопроса о лучевой терапии.

-Осмотр кардиолога при наличие в анамнезе кардиологических заболеваний.

-Осмотр эндокринолога при наличие в анамнезе сахарного диабета.

-Осмотр хирурга при неотложных состояниях и при необходимости диагностической лапаротомии и спленэктомии.

-Нейрохирург и невропатолога при поражении головного и спинного мозга.

-Окулиста при поражении орбиты глаз.

-Ангиохирурга по показаниям.

Дифференциальный диагноз

следует проводить с реактивными лимфаденитами, неходжкинскими лимфомами, хроническим лимфолейкозом, метастазами солидных опухолей.

Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Ann Arbor .

СТАДИЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
I поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
II поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы
III поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
III1 поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).
III2 поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV диффузное поражение различных внутренних органов.
ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот
Читайте также:  Боли в животе причины и первая помощь

Клинически у больных наблюдается слабость, быстрая утомляемость. В дальнейшем на фоне субфебрилитета отмечаются подъемы температуры до высоких цифр (до 40С), сильный кожный зуд, ночные поты. В крови отмечается эозинофилия, ускорение СОЭ. При пальпации у 70% больных обнаруживается увеличение периферических лимфоузлов, чаще шейных и подключичных. Обычно они безболезненные, плотные, еденичные или множественные, спаянные в пакеты, с подвижной кожей над ними, без признаков воспаления. Возможно развитие компрессионного синдрома при сдавлении увеличенными лимфоузлами средостения верхней полой вены.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании – нахождение классических клеток Рида-Березовского-Штернберга в пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза.

При генерализованном процессе, как правило, поражается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множеством бело-желтого цвета очагов некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый “порфировый” вид. Ее называют “порфировая селезенка”.

Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий — бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования.

Для лечения лимфогранулематоза используется лучевая и химиотерапия. Как самостоятельный метод лечения лучевая терапия используется у больных с I и II А стадиями заболевания. На IIВ и IIIА стадиях лучевая терапия сочетается с полихимиотерапией. У больных с IIIВ и IV стадиями предпочтение отдается химиотерапии.

Основными на настоящий момент схемами лечения являются:

ABVD (адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин 1-й и 14-й дни), BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин, циклофосфамид), MOPP, COPP и т.д.

Тимомы

Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами.

У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто и составляют 10 – 20% всех образований средостения (Cohen, 1986; Nonaka, 1996).

Наиболее характерной локализацией вилочковой железы, а соответственно и ее образований является: по Твайнингу — переднее средостение (средний и верхний отделы), по Shields –передний отдел.

Они обнаруживаются в любом возрасте — от раннего детского до старческого. Общеизвестно, что тимус продолжает расти до наступления половой зрелости, после чего наступает период обратного развития. Однако даже у людей пожилых идолгожителей (90 лет и старше) сохраняются остатки железистой ткани, которые затеряны в массе жировой клетчатки (Тонков В.Н.).

По своему строению вилочковая железа лимфоэпителиальный орган. Поверхность вилочковой железы покрыта тонкой оболочкой из нежной соединительной ткани, содержащей значительное количество эластических волокон. От оболочки внутрь идут перегородки, разделяющие вещество железы на дольки (лобули).Тимус состоит из темного коркового и более светлого мозгового вещества. Между корковым и мозговым веществом резкой грани нет, но кора значительно богаче клетками. Главную массу их составляют лимфоциты. Характерной особенностью ткани вилочковой железы, позволяющей ее отличить от лимфоэпителиальной ткани других органов, является наличие особых концентрических телец (телец Гассаля). Представляют собой комплексы плоских эпителиальных клеток, наслоенных друг на друга.

Читайте также:  Ожог от капсикама что делать ( отзывы)

Основная роль вилочковой железы заключается в формировании, поддержании и полноценном функционировании системы иммуногенеза в организме.

Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфо-эпителиальная, гранулематозная (т.е. лимфогранулематоз)), лимфоидная тимома. Кроме того, выделяют гиперплазию тимуса, задержку инволюции и кисты вилочковой железы.

В настоящий момент опухоли тимуса не делят на доброкачественные и злокачественные, а ориентируются на степень инвазии при построении прогноза

Классификация опухолей вилочковой железы по степени инвазии
( Masaoka A . et al . 1981г)

Степень I Макроскопически полностью инкапсулированная опухоль без инвазии капсулы при микроскопии.

Степень II

IIa микроскопическая инвазия опухоли в капсулу

IIb макроскопическая инвазия опухоли в капсулу, окружающую жировую клетчатку и/или медиастинальную плевру

Степень III инвазия элементов опухоли в прилежащие органы: легкое, перикард, крупные сосуды

Степень IV

IVa плевральная или перикардиальная диссеминация опухоли

IVb лимфогенные и гематогенные метастазы

Инвазивные тимомы чаще метастазируют лимфогенно, после удаления нередко рецидивируют в средостении. Крайне редко наблюдается гематогенная диссеминация по паренхиматозным органам и костям скелета.

Клиническая картина

1. Общие симптомы: слабость, повышение температуры тела, похудание, снижение аппетита, анемизация

2. Симптомы сдавления и прорастания опухоли в соседние органы и ткани

3. Проявления миастении у 10-50% больных с тимомами

Миастения — заболевание, характеризующееся быстрой, патологической мышечной утомляемостью и прогрессирующей слабостью различных групп мышц.

Следует различать истинную миастению и миастенический синдром. Для истинной миастении характерно проявление чаще в молодом возрасте, у женщин в два раза чаще, чем у мужчин. Причем она может сопровождаться опухолью тимуса или не сопровождаться опухолью тимуса.

Миастенический синдром(синдром Ламберта-Итона) может быть проявлением таких заболеваний, как: энцефалит, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, гормонально активные опухоли легких, желудка, гонад. Чаще у мужчин после 40 лет.

Выделяют V cтепеней тяжести миастении (Jaretzki A. et al. 2000 г.), но для практикующих врачей принципиально представлять две формы — глазную и генерализованную миастению.

Для глазной миастении характерна слабость глазных мышц, может отмечаться слабость мышц верхнего века. Сила всех остальных мышц нормальная. Генерализованная миастения характеризуется резкой мышечной слабостью скелетной мускулатуры, нарушением жевания, глотания (дисфагия), речи (дизартрия), дыхания, развитием мышечной гипотрофии.

Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры.

Провоцировать развитие миастенического криза могут:

1. Физическое и психическое переутомление

2. Инфекционные заболевания (в том числе простудные)

4. Операционная травма

5. Менструальный период

Очень тяжело протекает послеоперационный миастенический криз, чаще всего он возникает на 2-3 день после операции.

На фоне усиления всей миастенической симптоматики с нарушением речи, глотания, общей мышечной слабости, нарастает дыхательная недостаточность. Дыхание становится частым поверхностным, с участием в дыхании мышц живота, а затем дыхание становится редким, поверхностным вплоть до остановки (апноэ). Наблюдается учащение пульса до 130 ударов в 1 минуту, падение артериального давления.

Диагностика образований вилочковой железы принципиально ничем не отличается от диагностики других образований средостения, за исключением определения признаков миастении (прозериновая проба, электромиография).

Дата добавления: 2018-09-23 ; просмотров: 114 ;

Ссылка на основную публикацию
С-реактивный белок в диагностике различных заболеваний
Подсчет количества тромбоцитов в крови - подробно о методиках Когда нужен анализ крови с подсчетом тромбоцитов? Клинический анализ крови с...
Споробактерин инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена
Споробактерин Показания Противопоказания Способ применения и дозы Побочные действия Взаимодействие, совместимость, несовместимость Аналоги Действующее вещество Фармакологическая группа Лекарственная форма Фармакологическое...
Споротрихоз — причины, симптомы, диагностика и лечение
Причины возникновения, симптомы и лечение споротрихоза Заболевание споротрихоз относится к группе глубоких микозов, вызывается сапрофитной плесенью Sporotrichium schenckii. При данном...
Средний кариес на зубах лечение, симптомы, причины и профилактика
Как быстро развивается кариес: причины, стадии, механизм Кариес - стоматологическое заболевание, характеризующееся образованием дефектов в тканях зуба и постепенным его...
Adblock detector