Свертывание крови Свертывающая система — развитие, нарушение, особенности, формирование, функции, ви

О нарушении свертываемости

В этом разделе дадим краткое разъяснение следующего:

Что представляют собой геморрагические заболевания?

Геморрагические заболевания ? это обобщенное название для группы болезней, при наличии которых у человека нарушается способность крови сворачиваться. Геморрагическими заболеваниями считаются такие заболевания, как гемофилия А и В, болезнь фон Виллебранда, и другие редкие заболевания, которые могут проявляться в тяжелой, средней и легкой форме.

При наличии современного лечения, люди с геморрагическими заболеваниями способны вести нормальный и плодотворный образ жизни. В то же время, ограниченный доступ к лечению может привести к серьезным последствиям в жизни человека, имеющего данное заболевание. На самом деле, не лечимое должным образом кровотечение может быть критическим и даже нести угрозу жизни, например, кровоизлияние в мозг.

Все геморрагические заболевания считаются редкими (по классификации Европейского Союза), так как они проявляются менее, чем у 5 человек из 10 000 (смотрите нижеприведенную таблицу). Не смотря на редкость заболеваний, такие болезни как гемофилия и фон Виллебранд (самые распространенные из них) находятся впереди по сравнению с многими другими редкими заболеваниями, в том смысле, что для них существует диагностика и раличные виды лечения. Сложностью для пациентов является доступ к современному лечению, которое часто дорогостоящее, а также наличие специализированных медицинских услуг, которые могут присутствовать лишь в одном-двух городах страны.

Кроме того, пациенты в пределах европейского региона сталкиваются с большими различиями в доступе к лечению, в результате чего качество их жизни заметно отличается. ЕКГ стремится увеличить осведомленность других о реалиях людей с геморрагическими заболеваниями как на европейском, так и на национальном уровне.

В этом разделе сайта дается краткий обзор болезней, а также рассказывается, с чем сталкиваются пациенты с геморрагическими заболеваниями. Если Вы пациент и ищите более углубленную медицинскую информацию, мы рекомендуем посетить следующие сайты:

Процесс свертывания

Факторы свертывания – это протеины в крови, которые контролируют кровотечение. При повреждении кровеносного сосуда стенки его сжимаются, чтобы ограничить протекание крови. Затем маленькие кровеные клетки, тромбоциты, прикрепляются к месту повреждения и распределяются по всему кровеносному сосуду с целью остановить кровотечение.

В то же время из маленьких мешочков внутри тромбоцитов выделяются химические сигналы, которые привлекают другие клетки к поврежденному участку, что позволяет им слипнуться и сформировать так называемый тромб.

На поверхности активированных тромбоцитов работает большое количество разных факторов свертывания, совершая сложную химическую реакцию, известную как каскад свертывания, для формирования фибринового сгустка, который помогает остановить кровотечение).

Факторы свертывания циркулируют в крови в неактивной форме. При повреждении кровеносного сосуда инициируется каскад свертывания, и каждый фактор свертывания активируется с особом порядке с целью сформировать сгусток. Факторы свертывания обозначаются римскими цифрами (например, фактор I или FI), хотя каскад свертывания не следует в номерном порядке.

Для графического представления каскада свертывания, пожалуйста, смотрите видео:

Воздействие геморрагических заболеваний на человека

Одной из основных проблем у пациентов с геморрагическим заболеванием является повреждение суставов, например, бедра, коленей, запястий, голеностопов и плечей. Суставы являются частью тела с большим количеством кровеносных сосудов. Таким образом, они больше подвержены риску кровотечений. Когда происходит кровоизлияние в сустав, синовиальная оболочка, которая является частью сустава, впитывает кровь в попытке удалить ее. В синовиальной оболочке скапливается железо крови. Медики считают, что железо является причиной утолщения синовиальной подкладки. Чем толще синовиальная оболочка, тем больше кровеносных сосудов она содержит. И это делает последующее кровоизлияние более вероятным. Такое положение приводит к похожим проблемам, которые испытывают люди, страдающие артритом. Чем больше у челокека происходит кровоизлияний, тем больше повреждается сустав. Это может привести к инвалидизации сустава, в результате чего сустав станет малоподвижен или совсем неподвижен. Помимо риска инвалидизации сустава, такие кровоизлияния очень болезненны, и, если не принять необходимых мер, лечение может занять до нескольких недель. Это может увеличить время нахождения в больнице, а также приведет к невозможности принимать участие в учебном или рабочем процессе, или любой другой деятельности. Именно по этим причинам предпочтительнее предотвращать кровоизлияния, а не лечить их последствия.

В настоящее время считается, что профилактическое лечение является наилучшим способом избежать кровоизлияний в сустав. К сожалению, такой вид лечения часто воспринимается как дорогостоящий. Тем не менее, ЕКГ уверен, что вкладывание денег в предотвращение кровоизлияний в суставы – оптимальный способ лечения. Действительно, при возникновении кровотечения пациенту приходится давать большое количество фактора свертывыания для остановки кровотечения, и к концу года вполне вероятно, что количество потраченного препарата окажется таким же, как если бы пациент был на профилактике.

Для получения большей информации о повреждениях суставов мы приглашаем Вас посетить сайт Канадского Общества Гемофилии, на котором дано доступное объяснение этого явления: http://www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/joint-damage/

Читайте также:  Перхоть что это такое и как лечить

Различные типы геморрагических заболеваний

Тип геморрагического заболевания у пациента зависит от типа отсутствующего или плохо функционирующего фактора свертывания или тромбоцита. Ниже приводится таблица, описывающая различные геморрагические заболевания:

Свертывание крови. Стадии гемостаза и факторы свертываемости

Гемостаз – это система, которая поддерживает жидкое состояние крови и предупреждает развитие кровотечений. Кровь осуществляет жизненно важные функции в организме человека, поэтому значительная потеря крови грозит нарушением работы всех органов и систем.

Система свертывания крови включает три составляющие:

  1. Собственно свертывающую систему – непосредственно осуществляет коагуляцию крови.
  2. Противосвертывающую систему – действие направлено на предотвращение сворачивания крови (патологического тромбообразования).
  3. Фибринолитическую систему – обеспечивает распад образовавшихся тромбов.

Свертывание крови – физиологический процесс, предотвращающий выход плазмы и клеток крови из кровеносного русла, путем поддержания целостности сосудистой стенки.

Учение о свертываемости крови сформировал А. Шмидт еще в прошлом столетии. При возникновении кровотечения активируются и участвуют в его остановке такие структуры как: эндотелий, факторы свертывания, форменные элементы, в большей мере тромбоциты. Для осуществления коагуляции крови нужны вещества, такие как кальций, протромбин, фибриноген.

Стадии первичного гемостаза (сосудисто-тробоцитарного)

Процесс свертывания крови начинается с включения сосудисто-тромбоцитарного этапа. Существует четыре стадии:

  1. Идет кратковременный спазм в сосудистом русле, который длится около 1 минуты. Диаметр просвета сужается на 30% под действием тромбоксана и серотонина, которые выделяются из активированных тромбоцитов.
  2. Адгезия тромбоцитов – начинается скапливание тромбоцитов возле поврежденного участка, они видоизменяются – меняют форму и формируют отростки, и способны прикрепится к сосудистой стенке.
  3. Агрегация тромбоцитов – процесс склеивания тромбоцитов друг с другом. Формируется неплотный тромб, способный пропускать плазму, как следствие все больше тромбоцитов наслаиваются на новообразованный тромб. Потом он уплотняется и плазма не проходит сквозь плотный сгусток – наступает необратимая агрегация тромбоцитов.
  4. Ретракция тромба – продолжающееся уплотнение тромботического сгустка.

Сосудисто-тромбоцитарный способ прекращения кровотечения – это первичный гемостаз, есть более сложный механизм свертывания крови – это вторичный гемостаз, происходит с помощью ферментных и неферментных веществ.

Стадии вторичного гемостаза

Существует 3 фазы свертывание крови на этапе вторичного гемостаза:

  • Фаза активации – ферменты активируются, все заканчивается образованием протромбиназы и получением тромбина из протромбина;
  • фаза коагуляция – формирование фибриновых нитей из фибриногена;
  • фаза ретракции – идет образование плотного тромба.

Механизм образования первичного тромба

Первая фаза свертывания крови

Плазменные факторы свертывания крови – совокупность неактивных ферментов и неферментных соединений, которые обитают в плазменной части крови и кровяных пластинках. Для свертывания крови помимо прочего необходимы ионы Са (IV) и витамин К.

Когда повреждаются ткани, разрываются сосуды, идет гемолиз клеток крови включается череда реакций с активацией ферментов. Начало активации обусловлено взаимодействием плазменных факторов свертывания с разрушенными тканями (внешний тип активации коагуляции), частями эндотелия и форменных элементов (внутренний тип активации коагуляции).

Внешний механизм

Из оболочки разрушенных клеток в кровяное русло попадает специфический белок – тромбопластин (III фактор). Он активирует VII фактор, присоединяя молекулу кальция, эта новообразованная субстанция воздействует на X фактор для последующей активации. После X фактор соединяется с тканевыми фосфолипидами и V фактором. Сформировавшийся комплекс за пару секунд преобразовывает долю протромбина в тромбин.

Внутренний механизм

Под действием разрушенного эндотелия или форменных элементов активируется XII фактор, который после воздействия кининогена плазмы активирует XI фактор. XI действует на IX фактор, который после перехода в активную фазу формирует комплекс: «коагуляционный фактор (IX) + Антигемофильный фактор В (VIII) + тромбоцитарный фосфолипид + ионы Са (IV)». Он активирует фактор Стюарта-Прауэра (X). Активированный X совместно с V и ионами Са действуют на фосфолипидную оболочку клетки и формируют новое образование – кровяную протромбиназу, которое обеспечивает переход протромбина в тромбин.

К плазменным факторам свертывания относятся неферментные белки – акселераторы (V, VII). Они нужны для эффективного и быстрого оседания крови, потому что ускоряют коагуляцию в тысячи раз.

Внешний механизм свертывания крови длится примерно 15 секунд, на внутренний приходится от 2 до 10 минут. Завершается эта фаза свертывания образованием тромбина из протромбина.

Протромбин синтезируется в печени, чтобы синтез осуществлялся нужен витамин К, который поступает с едой и накапливается в печеночной ткани. Таким образом, при поражении печени или недостатке витамина К, система свертывания крови не функционирует нормально, и часто возникает неконтролируемый выход крови из сосудистого русла.

Таблица факторов свертываемости крови

Факторы свертывания крови
Факторы Свойства
I – фибриноген Тромбин инициирует превращение первого фактора в фибрин
II – протромбин Синтез в печени только совместно с витамином К
III – тромбопластин При его участии протромбин преобразуется в тромбин
IV – ионы кальция Нужны для активации факторов свертывания
V – проакцелерин Стимулирует переход протромбина в тромбин
VI – сывороточный акцелератор Инициирует переход протромбина в тромбин
VII – проконвертин Действует на третий фактор (активация)
VIII — антигемофильный фактор А Кофактор Х фактора
IX — антигемофильный фактор В (Кристмаса) Активирует VIII и IV факторы
X – фактор Стюарта-Прауэра Стимулирование протромбиназы
XI – предшественник тромбопластина Активирует VIII и IX факторы
XII – фактор Хагемана Берет участие в преобразовании прекалликреина в калликреин
XIII – фибрин- стабилизирующий фактор Стабилизация сформировавшейся фибриновой массы

Вторая фаза свертывания крови

Свертывание крови связано с переходом I фактора в нерастворимую субстанцию — фибрин. Фибриноген – гликопротеин, который при воздействии тромбина распадается на низкомолекулярное вещество — мономеры фибрина.

Следующий шаг образование неплотной массы – геля фибрина, из него формируется фибриновая сеть (белый тромб), нестабильная субстанция. Для ее стабилизации включается фибринстабилизирующий фактор (XIII) и тромб закрепляется в участке повреждения. Образованная сеть фибрина задерживает кровяные тельца — тромб становится красным.

Третья фаза свертывания крови

Ретракция кровяного сгустка идет при участии белка тромбостенина, Са, фибриновых нитей, актина, миозина, которые обеспечивают сжатие образованного тромба, тем самым предотвращают полную закупорку сосуда. После фазы ретракции восстанавливается кровоток по поврежденному сосуду, а тромб плотно прилегает и фиксируется к стенке.

Для предотвращения дальнейшего свертывания крови в организме активируется противосвертывающая система. Ее основные составляющие: нити фибрина, антитромбин III, гепарин.

К неповрежденным сосудам кровяные пластинки не адгезируются, этому способствуют сосудистые факторы: эндотелий, соединения гепарина, гладкость внутренней выстилки сосудов и др. Таким образом, в системе гемостаза поддерживается равновесие, и функционирование организма не нарушается.

Схема свертывания крови

Время свертывания крови в норме

Существует ряд методов определения время коагуляции. Для применения способа по Сухареву, каплю крови помещают в пробирку и ждут, когда она выпадет в осадок. При отсутствии патологии, продолжительность свертывания составляет 30 – 120 секунд.

Свертываемость по Дуке определяют следующим образом: производят прокол мочки уха и через 15 секунд промокают область прокола специальной бумагой. Когда кровь не будет появляться на бумаге, значит коагуляция произошла. В норме время свертывания по Дуке от 60 до 180 секунд.

При определении свертывания венозной крови пользуются методикой Ли-Уайта. Необходимо набрать 1 мл крови из вены и поместить в пробирку, наклонить под углом 50°. Проба заканчивается, когда кровь не вытекает из колбы. В норме продолжительность свертывания не должна превышать 4-6 минут.

Время свертывания может увеличиваться при геморрагическом диатезе, врожденной гемофилии, недостаточном количестве тромбоцитов, при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания и других заболеваниях.

Что показывает анализ на свертываемость крови и как он проводится

Природа создала множество механизмов, способных защитить нас от различных опасностей. К ним относится способность крови к свертыванию, ведь без нее наша жизнь подвергалась бы угрозе чуть ли не ежедневно. Но порой случается так, что сбои в работе организма влияют на способность крови сворачиваться — в этом случае необходимо выявить как сам факт отклонения, так и его причины.

Свертываемость крови и роль процесса в жизнедеятельности организма

Прежде всего стоит разобраться в механизме превращения крови в плотный сгусток.

Любое повреждение стенки кровеносного сосуда связано с высвобождением определенных белков, которые и активируют защитный механизм. Ближайшие тромбоциты сразу изменяют свою форму и становятся похожими на шары со специальными отростками, с помощью которых клетки сцепляются друг с другом, образуя плотные сплетения. Они закупоривают место разрыва тканей, не позволяя крови покидать сосуды, а также препятствуя попаданию в рану вредных веществ извне.

Получается, что основной функцией свертываемости крови является создание естественного препятствия потере главной жидкости организма. Медицинское сообщество называет этот процесс гемостазом — он включает в себя все стадии свертывания от повреждения ткани до растворения защитного тромба. Сбои в работе этого механизма могут быть обусловлены разными причинами.

Показания к назначению анализа на свертываемость

Существует несколько типов патологий, которые приводят к патологиям процесса гемостаза. Нарушения работы кроветворных органов (дисфункция печени, патологии костного мозга), курс лечения некоторыми лекарствами (антибиотики, аспирин, цитостатики), дефицит витаминов, сбои в работе иммунитета — все это способно увеличить или наоборот снизить скорость сворачивания крови. Следует понимать, что для здоровья опасны оба этих эффекта — один несет риск образования тромбов, а второй — большой потери крови. Также существуют наследственные генетические нарушения, например, гемофилия — неспособность крови к свертыванию.

Список анализов на свертываемость крови: что показывает исследование

Узнать во всех подробностях о способности крови образовывать тромбы можно с помощью так называемых коагулогических исследований. В коагулограмму входят несколько тестов, которые в совокупности способны выявить даже малейшие отклонения в механизме гемостаза. Общий анализ крови также включает исследование показателей тромбоцитов. Но давайте подробнее рассмотрим каждый из перечисленных видов тестов и их составляющие.

Общий анализ крови

Это исследование содержит много информации, связанной с составом крови, и подсчет количества тромбоцитов, несомненно, входит сюда. Общий анализ способен показать лишь концентрацию этих клеток в крови, поэтому он выявляет лишь поверхностные признаки нарушения, при обнаружении которых потребуются дополнительные исследования.

В норме количество тромбоцитов в общем анализе крови составляет 150–400 тысяч клеток на микролитр, что может означать отсутствие проблем со свертываемостью. Повышенные показатели могут говорить о наличии воспалительных процессов в организме, анемии, онкологических заболеваниях, а также более безобидных состояниях, возникающих, например, после значительных физических нагрузок. Пониженные показатели могут быть признаком инфекции, недостатка витамина B12, аутоиммунных заболеваний. Также низкий уровень тромбоцитов может иметь место при беременности или при приеме определенных лекарственных средств.

Общий анализ крови предлагают практически все медицинские учреждения, оснащенные лабораторией. Результаты часто готовы уже через 1–3 дня. Для исследования потребуется кровь из вены, взятая в утренние часы натощак.

Показатели коагулограммы

Полный спектр возможностей организма самостоятельно бороться с кровотечением выявляют с помощью этой группы анализов. Для исследования потребуется плазма крови, взятой из вены. Забор материала производят утром натощак, обязательно предварительное голодание в течение 8–14 часов. При регулярном приеме каких-либо лекарственных препаратов перед анализом необходимо проконсультироваться с врачом по поводу временной отмены терапии. В коагулограмму входят несколько показателей, которые выявляют различные аспекты гемостаза.

Тромбиновое время

Нормальные значения скорости образования фибринового сгустка находятся в границах 10–17 секунд. Более длительный промежуток времени свидетельствует о патологии печени, уремии или мультиформной миеломе. А короткий — говорит о возросшей опасности тромбообразования.

Протромбиновое время

Этот тест показывает скорость свертывания плазмы, а его результат является одним из самых важных показателей во всей коагулограмме. Для расчета используют несколько методик.

Протромбин по Квику рассчитывают с учетом различных разведений плазмы, взятой за образец, а результат представляют собой соотношение протромбинового времени и процента содержания факторов протромбинового комплекса. Это позволяет достичь точности, особенно в отношении низких значений.

Международное нормализованное значение (МНО) является наиболее современным способом, рекомендованным ВОЗ для предоставления результатов анализа. Оно представляет собой математическую коррекцию протромбинового времени с использованием тромбопластинов с разным уровнем чувствительности.

Измерение протромбинового времени сложно назвать диагностически полезным тестом. Дело в том, что результат находится в прямой зависимости от аппаратуры каждой конкретной лаборатории, методов диагностики и производителя реактивов.

То же самое можно сказать и о протромбиновом индексе , соотношении скорости свертывания «нормальной» крови и времени свертывания крови пациента. Полученные показатели зависят от используемых при проведении теста реактивов.

В большинстве случаев анализ нужен для диагностики болезней, связанных со сбоями в механизме внутренней свертываемости крови. То есть происходящего без участия веществ, которые выступают активаторами процесса при повреждении внешних тканей. Анализ назначают при выявлении гемофилии и в процессе лечения гепарином для корректировки дозировки. Нормальными значениями принято считать скорость образования сгустка около 25–37 секунд.

Уровень фибриногена

Этот анализ часто актуален для контроля течения беременности, а также перед хирургическими операциями. Кроме того, количество частиц фибриногена в крови показывает степень риска сердечно-сосудистых заболеваний. Если в крови пациента содержится 2–4 мг частиц на литр жидкости, то состояние не вызывает опасений. Высокие показатели указывают на наличие инфекционных заболеваний, характерны для состояния беременности, при инфаркте или инсульте, приеме оральных контрацептивов. Пониженный уровень говорит о неполадках в работе печени, дефиците витаминов, токсикозе.

Уровень антитромбина III

Этот белок способен угнетающе воздействовать на процесс свертывания крови, поэтому его количественное значение показывает риск образования тромбов. Нормальное количество антитромбина III в крови находится в границах 83–128%. Повышенные значения характерны для воспалительных заболеваний, гепатита, острого панкреатита, рака поджелудочной железы, а также могут проявляться при менструации. Снижение показателей характерно для атеросклероза, печеночной недостаточности, приеме гепарина, пероральных контрацептивов, в последнем триместре беременности.

Уровень Д-димера

Данное исследование актуально для диагностики и контроля образований тромбов. Нормальные значения не должны превышать уровня 243 нг/мл, а повышенные показатели станут свидетельством наличия тромбов кровеносных сосудов, инфекционных или онкологических заболеваний. Для беременных женщин характерны повышенные значения д-димера, в последний триместр они могут достигать 644 нг/мл.

Активность плазминогена

Это вещество отвечает за растворение сгустков крови, поэтому исследование его способности выполнять свои функции особенно актуально для пациентов с предрасположенностью к тромбозам. Нормальными показателями анализа являются значения в пределах 80–132%. Повышение значений характерно для острых инфекций и травм, а также может возникать при беременности. Сниженные показатели говорят о ДВС-синдроме, патологиях печени.

Активность протеина C

Анализ назначают при артериальных и венозных тромбозах, особенно при молодом возрасте пациента. Этот анализ также может быть полезен при диагностике невынашивания беременности. Нормальная активность протеина C составляет 70–140%. А снижение уровня может говорить о врожденном дефиците вещества в крови, заболеваниях печени, нарушениях свертываемости крови.

Уровень свободного протеина S

Показания для проведения анализа аналогичны описанным в предыдущем пункте. Характерной особенностью теста являются различия в нормальных значениях для разных полов. Уровень свободного протеина S в крови у мужчин составляет 74–146%, а у женщин — 54–123%. Снижение количества вещества говорит об острых инфекционных заболеваниях, патологиях печени, также может быть выявлено при приеме антикоагулянтов и оральных контрацептивов.

Наличие волчаночного антикоагулянта

Речь пойдет о группе антител, производимых иммунной системой против фосфолипидов. Они способны вызвать увеличение времени свертывания крови, тем не менее являясь провокаторами образования тромбов. Поэтому данный анализ назначают при рецидивных появлениях артериальных и венозных тромбозов, при невынашивании беременности. Градациями положительного ответа могут быть значения «значительно», «умеренно», «слабо».

Сколько стоит исследование

Цена коагулограммы зависит, прежде всего, от количества тестов, которые входят в ее состав. Некоторые лаборатории предлагают пациентам исследование 5–6 показателей из перечисленных, а в других есть полный набор анализов. Большая часть тестов по отдельности стоит около 300–500 рублей, самым дорогим является тест на определение уровня свободного протеина S — его цена составляет примерно 2000 рублей. Многие лаборатории предлагают варианты комплексного анализа крови на свертываемость стоимостью примерно от 1000 до 3500 рублей.

Где можно сдать анализ крови на свертываемость

Коагулограмму можно сделать как в бесплатной поликлинике, так и в частной лаборатории на платной основе. В первом случае вам понадобится направление лечащего врача или терапевта. Правда, предварительно стоит уточнить, имеет ли поликлиника необходимый набор аппаратов и реагентов для проведения анализа. В случае отрицательного ответа, придется обратиться в платную лабораторию. Частные заведения обладают расширенными возможностями для проведения сложных диагностических тестов. К тому же высокая конкуренция служит стимулом для повышения качества обслуживания и заставляет лаборатории тщательно следить за своей репутацией, стремясь повысить лояльность клиентов.

Коагулограмма играет большую роль в диагностике многих заболеваний. Поэтому следует отнестись с полной ответственностью к выбору лаборатории для сдачи анализа. От этого в большой степени зависит достоверность результата, а значит, и качество последующего лечения.

Ссылка на основную публикацию
СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ Энциклопедия
Как происходит свертывание крови в организме человека СВЕРТЫВАНИЕ КРОВИ Пока кровь течет по неповрежденным кровеносным сосудам, она остается жидкой. Но...
Санация хлоргексидином влагалища во время родов для профилактики ранних инфекций новорожденных, вызв
Санация влагалища, как гинекологическая процедура Санация влагалища – это обработка антисептическими лекарственными средствами наружных половых органов женщины. Процедура выполняется по...
Сан-Сити 2020 — отдых, экскурсии, музеи, шоппинг и достопримечательности Сан-Сити
Открыть левое меню Сан-Сити Горящие туры в ЮАР История возникновения Сан-Сити очень напоминает основание Лас-Вегаса. Когда туризм в ЮАР стал...
Свертывание крови Свертывающая система — развитие, нарушение, особенности, формирование, функции, ви
О нарушении свертываемости В этом разделе дадим краткое разъяснение следующего: Что представляют собой геморрагические заболевания? Геморрагические заболевания ? это обобщенное...
Adblock detector